Питание при субклиническом гипотиреозе. Питание и рекомендованные диеты при гипотиреозе у женщин

Дата: 27.10.2019

Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.

Феохромоцитома - достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.

Феохромоцитома - опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома - доброкачественная опухоль, но в 10% - это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.

Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.

Что такое надпочечники?

Надпочечники - парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.

Функция надпочечников - выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.

Надпочечники имеют 2 слоя:

корковое вещество - расположено на поверхности;
мозговое вещество - внутренняя часть надпочечника.

Гормоны коркового слоя - стероидные гормоны

Зона коркового слоя	Гормоны	Функции
Клубочковая	Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон	Регулируют минеральный обмен. Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление. Способствуют развитию воспалительных реакций.
Пучковая	Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон.	Регулируют обмен белков, жиров и углеводов. Повышают уровень сахара в крови. Вызывают распад белков - снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз. Угнетают воспалительные и аллергические реакции. Угнетают иммунитет , уменьшают образование лимфоцитов и антител.
Сетчатая	Половые гормоны	Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков.

Гормоны мозгового слоя надпочечников - катехоламины.

Гормон	Функция
Адреналин 80%	Стимулирует работу сердца Сужает сосуды, способствуя повышению давления Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность. Расширяет просвет бронхов. Замедляет перистальтику кишечника. Расширяет зрачки. Уменьшает отделение пота. Повышает содержание глюкозы в крови. Активизирует сжигание жиров и образование энергии. Повышает температуру тела.
Норадреналин 20%	Является предшественником адреналина. Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление. Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление. Повышает потребность сердца в кислороде. Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток). Повышает потливость .
Дофамин	Является предшественником адреналина и норадреналина. Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе. Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия. Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление. Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови. Улучшает фильтрацию в почках. Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга. Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс - заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок. Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе - шизофрению и неврозы.

Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.

Причины феохромоцитомы

Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:

Наследственная предрасположенность . В 10% случаев у больных есть родственники с опухолью надпочечников. Болезнь связана с мутациями гена, ответственного за работу надпочечников. В результате клетки мозгового вещества надпочечников неконтролируемо растут.

Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Это наследственные заболевания, которые характеризуются разрастанием клеток эндокринных желез. Помимо надпочечников поражается ряд других органов: щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.

В большинстве случаев причину феохромоцитомы установить не удается.

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.

Симптом	Механизм возникновения	Внешние проявления
Повышение кровяного давления	При каждом ударе сердце выбрасывает в сосуды увеличенное количество крови. Под действием катехоламинов гладкие мышцы сосудов сокращаются, уменьшая их просвет. Это сопровождается значительным повышением кровяного давления в артериях и венах.	Одновременно повышается систолическое (верхнее) и диастолическое (нижнее) давление. Выделяют две формы течения болезни: -Пароксизмальная - периодически случаются резкие подъемы давления до -300 мм рт. ст. Во время гипертонического криза проявляются все симптомы болезни. Криз заканчивается внезапно через несколько минут или часов: бледность сменяется покраснением кожи, выделяется обильный пот и большое количество мочи. -Постоянная - стойкое повышение артериального давления. Остальные симптомы выражены умеренно.
Нарушения сердечного ритма	Гормоны стимулируют адренорецепторы сердца. В связи с этим увеличивается сила и частота сердечных сокращений. Рефлекторно происходит возбуждение центра блуждающих нервов, которые замедляют деятельность сердца. Результатом такого разнонаправленного воздействия становятся нарушения сердечного ритма - аритмии .	«Трепетание» в груди или шее - проявление тахикардии . Чувство «провала» во время перебоев в работе сердца. Периоды ускорения или замедления сердечного ритма. Боль за грудиной. Слабость . Одышка .
Возбуждение нервной системы	Катехоламины активизируют процессы возбуждения в спинном мозге, коре и стволе головного мозга, повышают передачу импульсов от ЦНС к органам.	Беспокойство, чувство страха. Озноб , дрожь. Повышенная утомляемость, перепады настроения. Пульсирующая головная боль.
Усиление активности желез	Активность желез повышается, они выделяют больше секрета.	Слезотечение. Выделение вязкой слюны. Усиленное потоотделение. Конечности прохладные и влажные.
Боль в животе, поносы , запоры	Адреналин стимулирует α- и β-адренорецепторы кишечника. Это замедляет продвижение пищи по кишечнику и вызывает сокращение сфинктеров. Однако если исходный тонус кишечника был понижен, то адреналин ускоряет перистальтику и вызывает ускоренные сокращения кишечника.	Тошнота . Боли в животе вызванные спазмами кишечника. Задержка пищевых масс в кишечнике - запоры. Жидкий стул - поносы.
Бледность кожи	Адреналин вызывает сужение сосудов кожи.	Кожа бледная и прохладная на ощупь. Однако при резком повышении давления кожа краснеет, больные ощущают приливы крови к лицу.
Нарушение зрения	Повышенное давление может привести к кровоизлиянию в сетчатку глаза и ее отслоение.	Ухудшение зрения. Подвижные темные пятна в поле зрения. Световые вспышки перед глазами. Гифема - красное образование на белковой оболочке глаза. Изменение глазного дна, обнаруживаемое при обследовании у окулиста.
Похудание	Снижение веса связано с усилением обмена веществ.	Похудание на 6-10 кг без изменения режима питания.

Преимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.

Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:

головная боль
сердцебиение
повышенное потоотделение

Такое обострение может быть спровоцировано эмоциональными и физическими перегрузками, переохлаждением, резкими движениями. В зависимости от тяжести заболевания кризов может быть от одного в месяц до 15 в день.

Диагностика феохромоцитомы

Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).

Стимулирующие пробы

Проба с α-адреноблокаторами - фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.

Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.

Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.

Лабораторные анализы

Исследование крови

Общий анализ крови
Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.
- лейкоциты повышены: свыше 9,0x10 9 /л
- лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
- эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
- эритроциты повышены: свыше 5,0·10 12 /л
- уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
Определение уровня катехоламинов в плазме крови
Норма:
- адреналин: 10 - 85 пг/мл.
- норадреналин: 95 - 450 пг/мл.
- дофамин: 10 - 100 пг/мл.

Симптомы феохромоцитомы:

Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.

Исследование мочи

Для анализа отбирают мочу на протяжении 3-х часов после криза или суточную.

Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.
Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.

Симптомы:

Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
В моче присутствуют цилиндры.
Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.

Вне приступов анализ мочи в норме.

Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.

Симптомы феохромоцитомы:

Уровень метанефринов в плазме крови:

метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.

Уровень метанефринов в моче:

метанефрин свыше 345 мкг/сут.
норметанефрин свыше 440 мкг/сут.

Инструментальные методы исследования

УЗИ внутренних органов

Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.

На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.

Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.

Симптомы:

небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
четко просматривается капсула
ровные границы опухоли
акустическая плотность повышена - феохромоцитома имеет вид светлого пятна
внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
участки отложения кальция

КТ надпочечников

Компьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.

Цель исследования - оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.

Симптомы:

образование округлой или овальной формы
структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
опухоль - участок повышенной плотности (25-40 ед)

МРТ органов забрюшинного пространства

Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.

Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.

С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.

Симптомы:

округлое образование от нескольких мм до 15 см;
при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
может иметь капсулу;
структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.

Сцинтиграфия надпочечников

Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера - детекторной гамма-камеры.

Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.

Симптомы:

несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
скопление изотопа вне надпочечника.

Тонкоигольная аспирационная биопсия

Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.

Цель биопсии - дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы:

клетки коры и мозгового вещества надпочечника
клетки крови
коллоидная жидкость
атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли

Проведение биопсии может спровоцировать гипертонический криз, поэтому этот метод исследования применяют не часто.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы

Группа препаратов	Представители	Механизм лечебного действия	Способ применения
Альфа-адреноблокаторы	Тропафен	Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.	1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.
Альфа-адреноблокаторы	Фентоламин	Нормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах.	Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели.
Бета-адреноблокаторы	Пропранолол	Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.	Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.
Ингибитор синтеза катехоламинов	Метирозин	Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.	Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов	Нифедипин	Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.	Принимают внутрь по 10 мг 3-4 раза в сутки.

Хирургические операции при феохромоцитоме

Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.

Показания к проведению операции:

гормонально-активная феохромоцитома;
гормонально неактивная опухоль более 4-х см.

Противопоказания :

нарушения свертывания крови;
чрезмерно высокое или низкое давление, не поддающееся коррекции;
тяжелое состояние больного;
возраст старше 70 лет.

Операции при феохромоцитоме проводят двумя способами:

Последние 20 лет используют ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике, когда доступ к опухоли осуществляется через поясницу. Для того чтобы не допустить попадания гормонов в кровь и развития криза, сразу отсекают сосуды, питающие феохромоцитому. Опухоль помещают в пластиковый контейнер и измельчают, после чего выводят через отверстия. При таком варианте операции не травмируется чувствительная брюшина.

Эффективность операции . Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.

– опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины и патогенез феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом . В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением. Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор - нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия , протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия , нарушение ритма ; возникают сухость во рту , тошнота и рвота . Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии . Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением , проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт , отек легких, инфаркт миокарда , почечная недостаточность , расслаивающая аневризма аорты и др. Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой - беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности , преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета .

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ , болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга , синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Диагностика феохромоцитомы

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом . Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью , неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом , ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия . Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии , что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Прогноз при феохромоцитоме

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Многие аспекты этиологии и развития феохромоцитомы надпочечников современной медицине до сих пор неизвестны. Семейная форма феохромоцитомы характерна для людей с наследственными заболеваниями: болезнь Реклингаузена (он же нейрофиброматоз), синдром Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Трудность диагностики феохромоцитомы надпочечников заключается в нередко бессимптомном течении заболевания или в широком спектре клинических симптомов феохромоцитомы. Так по данным американских медиков правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.

Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз. Поражение опухолью обоих парных органов или локализация феохромоцитомы вне области надпочечников диагностируется лишь при 10-15% заболеваний.

И ещё в 10% случаев патологии обнаруживаются злокачественные симптомы феохромоцитомы – метастазирование опухоли в лимфатические узлы, кости, мышцы, печень, реже - в легкие и головной мозг.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

головную боль пульсирующего характера,
тошноту,
рвоту,
бледность кожных покровов,
потливость,
дискомфорт в груди и животе,
судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

приступы тревоги,
синдром гипервентиляции,
приливы во время менопаузы,
повышенную потребность в кофеине,
судороги,
кратковременную потерю сознания.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

психозы,
неврастения,
сердечная недостаточность,
поражения сосудов почек и глазного дна,
гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
повышение эритроцитов или СОЭ крови,
слюнотечение и т.д.

Диагностика феохромоцитомы надпочечников

Клиническим симптомом феохромоцитомы является наличие в тканях мочевыделительной системы, надпочечников и бронхов катехоламинов. Эти специфические вещества вырабатывают катехоламинпродуцирующие ткани опухоли. Гранулы катехоламинов в диагностике феохромоцитомы можно обнаружить, применив метод серебрения по Гамперлю-Массону и по Гримелиусу.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит также оценка секреции катехоламинов в суточной порции мочи. Кроме того, в урине больного нередко обнаруживаются адреналин и ванилилминдальная кислота.

Второй этап диагностики феохромоцитомы надпочечников – изучение особенностей колебаний артериального давления больного. У пациентов с этим типом гормонально-зависимой опухоли, как правило, обнаруживается увеличение общего сосудистого сопротивления и снижение объёмов крови.

Обязательным этапом диагностики феохромоцитомы является контроль сердечной деятельности. Характерным симптомом феохромоцитомы считается развитие кардиомиопатии и стойкое нарушение сердечного ритма.

После клинических и лабораторных исследований проводится топическая диагностика феохромоцитомы – сцинтиграфия с радиоактивным веществом метайодбензилгуанидином. Эффективными методами диагностики феохромоцитомы с 90-100% чувствительностью к опухоли являются также МРТ и КТ.

Применение УЗИ в диагностике феохромоцитомы оправдано лишь при наличии опухоли более 2см. Ангиография в диагностике феохромоцитомы применяется редко в связи с трудоёмкостью метода и высоким риском осложнений.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления.

С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела.

Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства.

При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев.

В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давление. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ.

Видео с YouTube по теме статьи:

Надпочечники - это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям. Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций. Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.
Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно. Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды. Подобное новообразование - достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью - у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Виды новообразования

Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.

В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

возникающие на надпочечнике;
развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная. Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм. Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки. В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Симптомы заболевания

Симптоматика, характерная для развития заболевания, включает:

повышение давления крови в сосудах;
усиление сердцебиения;
активное выделение пота;
сильные болевые ощущения в голове;
приступы непроизвольных мышечных сокращений;
побледнение кожных покровов;
одышку.

Артериальное давление при опухоли может повышаться до 200 и более мм.рт.ст.

Также существуют более общие симптомы феохромоцитомы, которые тоже могут наблюдаться не только при возникновении новообразования: беспокойное нервное состояние, боли в области желудка, проблемы с выделительной системой, снижение массы тела. При феохромоцитоме они появляются кратковременно и вскоре проходят, такое состояние человек может испытывать по паре раз за сутки. Возникают такие симптомы из-за нагрузки на организм - физической или эмоциональной.

Диагностические мероприятия

Забор анализов и проведение диагностических процедур при подозрении на феохромоцитому делается несколько раз. Пациента осматривают в спокойном состоянии и после произошедшего недавно приступа обострения симптоматики. После спонтанного обострения в кровь поступают адреналин, норадреналин, дофамин, а также их продукты распада. Они обнаруживаются и в моче. По избыточному количеству этих веществ в пробах и определяется наличие патологического изменения.

Лабораторные исследования

Анализы проводят на протяжении нескольких часов после приступа.

Курс исследований, направленных на изучение состояние организма пациента, включает:

Исследование состава крови: общий анализ, который покажет повышенное количество всех компонентов крови, определение количества катехоламинов в кровяной структуре.
Анализы мочи: за сутки и за каждые 3 часа.

Инструментальные методы диагностики

Обследование инструментального характера подразумевает изучение состояния надпочечников человека и включает:

Ультразвуковую диагностику (УЗИ) - выявляет расположение феохромоцитомы надпочечников и ее размеры.
Компьютерную томографию (КТ) - определяет характер развития новообразования, обязательно проводится перед хирургическим вмешательством.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) - показывает надпочечники в комплексе с брюшным пространством вокруг, уточняет размеры феохромоцитомы и характер ее развития, если КТ не показательно.
Сцентиграфия - обнаруживает новообразования и в надпочечниках, и в соседних органах и тканях.
Тонкоигольная аспирационная биопсия - проводится, если КТ и МРТ ничего не выявили и имеет ту же цель.

Феохромоцитома - это эндокринная патология, представленная новообразованием, которое в большинстве случаев локализируется в мозговом слое надпочечников. У вненадпочечниковых хромоцитом отмечаются меньшие размеры (менее 5 см в диаметре), основная масса из них локализируется в околопозвоночном пространстве брюшной полости, по 1% феохромоцитом обнаружено в грудной, брюшной полости и мочевом пузыре, а в области шеи - менее 1%. В редких случаях данный вид опухолей локализируется в головном мозге и перикарде.

Феохромоцитомы могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Опухоль происходит из хромаффинных клеток, которые синтезируют катехоламины. Клетки, из которых состоит мозговой слой надпочечников, продуцируют адреналин и норадреналин, хромаффинные клетки, находящиеся вне надпочечников, вырабатывают только норадреналин.

Заболевание встречается редко, частота случаев данной патологии равна 1-3 на 10 000 обследованных пациентов. У людей с повышенным артериальным давлением данное заболевание встречается в 2-3 раза чаще, чем у остальных пациентов. Возрастная категория лиц, попавших в число часто диагностируемых феохромоцитом - люди 20-50 летнего возраста. Фехромоцитомы одинаково часто развиваются и у мужчин, и у женщин.

Феохромоцитомы относятся к числу гормонально-активных новообразований мозгового вещества надпочечников. Тип наследования имеет высокий уровень пенетратности и является аутосомно-доминантным. Характер данной патологии имеет связь с синдромом множественной эндокринной неоплазии II типа, также имеют место сочетания феохромоцитомы с болезнью фон Хипеппеля-Линдау (гемангиобластома мозжечка и ангиоматоз сетчатки), болезнью Реклингхаузена и другими патологиями.

Причины и патогенез феохромоцитомы

На данный момент причины развития данной патологии не выявлены. Известным фактом является развитие феохромоцитом одновременно в двух надпочечниках (10% пациентов), также исследования показали, что вненадпочечниковое расположение таких новообразований диагностируется у 10% всех больных феохромоцитомами. Одиночные опухоли чаще всего поражают правый надпочечник.

Как уже упоминалось, некоторые феохромоцитомы имеют признаки злокачественности, которую не просто определить по гистологической картине. В данном случае признаками злокачественности являются отдаленные метастазы и местная инвазия в окружающие ткани. Метастазы феохромоцитом можно обнаружить в костях, печени, лимфатических узлах и легких.

Патогенетические процессы феохромоцитом осуществляются путем воздействия избыточного количества катехоламинов на различные органы и системы, центральное место среди которых занимают нервная и сердечнососудистая системы. Также имеет значение качественный состав продуцируемых катехоламинов. Процесс выброса катехоламинов из феохромоцитов - это результат некроза опухолевой ткани или изменения кровотока в опухолевой ткани. Секреция феохромоцитом осуществляется без нервной симуляции, потому что данные опухоли не имеют иннервации.

Симптомы феохромоцитомы

Характерным признаком феохромоцитом является полиморфность симптомов. Тем не менее, большинство больных обращаются за медицинской помощью с жалобами на повышенное артериальное давление, которое плохо поддается стандартной терапии либо с пароксизмами вегетативной системы, которые сопровождаются признаками гипертензии.

Большинство пациентов на фоне постоянно повышенного артериального давления подвергаются симпатоадреналовым кризам. У некоторых больных приступы гипертензии происходят не часто. Гипертензия во многих случаях сопровождается очень высокими показателями артериального давления, что способствует ее злокачественному течению и резистентности к обычному лечению. Кризы возникают более чем у половины пациентов с феохромоцитомой и могут быть как частыми, так и спорадическими (с интервалами до нескольких месяцев).

Как правило, в процессе прогрессирования опухоли тяжесть, частота и продолжительность кризов усугубляется. Криз может произойти вследствие любой деятельности, провоцирующей смещение органов брюшины (пальпаторное обследование органов брюшной полости, физические усилия) либо переохлаждения. Психологические перенапряжения и стрессы обычно не вызывают развитие кризов.

Как проявляется

Симпатоадреналовые кризы сопровождаются обильным потоотделением, головными болями, моментальным скачком артериального давления до критических границ (больше 250/130 мм.рт.ст.), острыми болевыми ощущениями в области живота и груди, тошнотой и рвотой. В момент криза пациенты субъективно ощущают возбуждение нервной системы, чувство страха и боязнь смерти. Приступ может сопровождать изменение цвета лица (гиперемия или бледность), расширение зрачков, профузная потливость и тахикардия. Не исключено развитие приступов, сходных с эпилептическими. По завершению криза отмечается отхождение большого количества мочи (полиурия), при этом моча имеет относительно низкую концентрацию. Кризы могут вызвать парадоксальную реакцию, в результате которой после приема гипотензивных средств артериальное давление поднимается еще больше, такие ситуации могут заканчиваться мозговым инсультом, инфарктом миокарда, кровоизлияниями в глазную сетчатку, отеком мозга или легких и даже летальным исходом.

Помимо развития кризов, в процессе длительного течения феохромоцитом, проявляются симптомы активации метаболизма - пациенты значительно теряют массу тела, иногда отмечается гипертермия.

Диагностика феохромоцитомы

Для диагностических мероприятий, направленных на выявление данной патологии очень важно в первую очередь оценить клинические данные, которые позволят предположить наличие данной патологии. С этой целью проводится сбор анамнеза, физикальный осмотр пациент, выполнение лабораторных анализов и топографических исследований. К лабораторным исследованиям относится анализ суточной мочи на наличие катехоламинов или других метаболитов.

Эксреционный метод обследования предоставляет 96% информации, необходимой для постановки диагноза. Также производится забор крови на исследование медиаторов и гормонов, в которых выясняется количество норадреналина, адреналина и дофамина. В некоторых случаях показан забор крови из кубитальной вены (справа и слева), для определения содержания катехоламинов.

После выполнения всех лабораторных анализов пациент переходит к этапу топографической диагностики с использованием метайодбензилгуанидина, который аккумулируется в патологических клетках катехоламинов надпочечников.

Современная медицинская практика применяет КТ, МРТ и УЗИ для диагностики феохромоцитомы, продуктивность которых составляет 80-100%. Также в широком применении тонкоигольная биопсия под контролем КТ или УЗИ, но при данном заболевании она показана не всегда. Качественную информацию, относительно объективного состояния надпочечников предоставляет флебография, которая выполняется при помощи введения в центральную вену контрастного вещества посредством катетеризации.

Какие негативные последствия заболевания

Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.

Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.

50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.

Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.

Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.

Лечение феохромоцитомы

Главным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Проведению операции предшествует курс медикаментозной терапии, целью которой является устранение проявлений криза и ослабление симптомов заболевания.

Для нормализации артериального давления, снятия пароксизмов и купирования тахикардии показано применение терапии, которая состоит из а-адреноблокаторов (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и b-адреноблокаторов (метопролол, пропранолол). В случае гипертонического криза показано применение нитропруссида натрия, фентоламина и др.

В процессе оперативного вмешательства по поводу удаления феохромацитомы, используется исключительно лапаратомический вид доступа, по сколько он дает возможность одномоментного устранения множественных опухолей, локализирующихся за пределами надпочечников. В течение всей операции осуществляется контроль гемодинамики (АД и ЦВД). В большинстве случаев при феохромоцитоме производится тотальная адреналэктомия. При явлениях множественной эндокринной неоплазии, радикальная операция проводится с двух сторон, это значительно снижает риск рецидивов.

Как правило, после удаления новообразования происходит снижение АД, если давление не снижается, возможно наличие эктопированной опухолевой ткани.

Курс лечения злокачественной феохромоцитомы, помимо хирургического лечения, подразумевает назначение химиотерапии.

Прогноз при феохромоцитоме

Устранение доброкачественного новообразования помогает нормализовать АД и способствует регрессии симптомов, уровень пятилетнего выживания при этом равен 95%. В случае удаления злокачественной феохромоцитомы, пятилетние выживание составляет 44%.

Рецидивы феохромоцитом возникают в 12% случаев. Для минимизации осложнений необходимо регулярно проходить осмотр у эндокринолога.