А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы
Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.
Издревле во многих культурах человеческая кровь наделялась мистическими свойствами, символизировала божественный источник и поток жизни. «Драгоценная», «горячая», «невинная», «молодая», «царская» - какими только свойствами не наделяли люди кровь, а эпитет «кровный» всегда означал высшую степень тех или иных проявлений - кровное родство, кровный враг, кровная обида, кровная месть.
Между тем, с точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций - дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др. Кровь состоит из жидкой фракции - плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). К основным органам кроветворения (гемоцитопоэза), являющимся своеобразной «фабрикой» по производству клеток крови, относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка. О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови либо изменения свойств плазмы.
Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические , гипо– и апластические анемии . В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда , тромбоцитопатии , тромбоцитопении , ДВС-синдром и др.
Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия , талассемия , гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей радиации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой , корью , эпидемическим паротитом , гриппом , инфекционным мононуклеозом , брюшным тифом , вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами .
Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов. Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми , маточными , желудочно-кишечными , легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.
Самым первым методом, с которого начинается диагностика болезней крови, является исследование гемограммы (клинического анализа) с определением количественного состава крови и морфологии форменных элементов. При болезнях крови, протекающих с нарушением гемостаза, исследуется количество тромбоцитов , время свертывания крови и кровотечения, протромбиновый индекс, коагулограмма ; проводятся различного рода пробы - проба жгута, щипка, баночная проба и др.
Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС , колоноскопии , УЗИ печени .
Любые изменения гемограммы или миелограммы , а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии , витамина В12 – при В12-дефицитной анемии , фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).
В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции ( , эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга , введение стволовых клеток . Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура , аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии . Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.
» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.
Основной анализ, который назначает человеку любой врач, к которому он обращается с жалобами – общий анализ капиллярной крови. В народе его зовут кровью «из пальца», а медики называют гемограммой. Оказывается, он показывает уровень воспаления, бактериальный или вирусный характер оно носит, через уровень гемоглобина указывает на целостность системы доставки к тканям кислорода.
Но важно в этом лабораторном тесте и другое: он позволяет провести начальную диагностику (потом понадобится дообследование) заболеваний системы крови – коварных и жизнеопасных патологий, которые могут иметь минимальные симптомы или вовсе маскироваться под другие болезни. Более детально о них самих поговорим чуть ниже.
Экскурс в теорию
Только с виду кровь кажется однородной жидкостью различных оттенков красного. Но при микроскопии оказывается, что это – суспензия, то есть жидкость, где плавает взвесь клеток. Последние зовут форменными элементами потому, что не все они – клетки в биологическом понимании слова, то есть имеют ядро, органеллы и митохондрии. Функция у форменных элементов разная:
- Лейкоциты – это клетки иммунитета. Они делятся на 2 группы: нейтрофильные и лимфоцитарные. Первые уничтожают бактерии, заглатывая и «переваривая» их. Именно количество нейтрофилов возрастает при бактериальных заболеваниях. Лимфоциты – клетки, которые при встрече с инфекцией начинают продуцировать антитела – иммуноглобулины. Они сражаются с острой инфекцией, а потом видоизменяются и остаются в организме как информация о перенесенной патологии. Когда тот же микроб вновь попадает к человеку, реакция на него уже намного быстрее.
- Эритроциты — это дисковидные элементы, не содержащие ни ядра, ни большего количества положенных клетке органелл. Их задача – принести клеткам кислород, отдать его, а взамен забрать углекислый газ и донести последний до легких, где последний снова «обменяют» на кислород.
- Тромбоциты – клетки, закрывающие собой повреждения стенок сосудов и образующие тромб. Они тесно сотрудничают с клетками внутренней оболочки капилляра, артерии или вены (эпителиоциты вызывают их при помощи химических веществ), а также с белками системы свертывания, растворенными в плазме.
Жидкий компонент крови зовется плазмой. В нем растворены белки, антитела, электролиты и микроэлементы, холестерин, витамины, углеводы и липиды. Сюда попадают и переносятся гормоны, ферменты, газы (в том числе азот, кислород, углекислый газ), сигнальные молекулы, факторы роста и многие другие вещества.
Кровь как система целостная
Сама кровь является тканью. В ней есть специфические антитела – белки резус-фактора, протеины системы A, B и ноль (именно на этой классификации основаны 4 группы крови, считающиеся в наших странах основными), белки огромного количества других кровяных групп. Эти вещества взаимосвязаны с поверхностными антигенами эритроцитов: если в плазме плавает антитело к белку A, то такой белок не находится на красных кровяных телах, иначе последние распадутся, и человек не сможет жить.
Поэтому переливание крови – такая же ответственная процедура, как и трансплантация органа: она спасает жизнь, но предварительно нужно тщательно проверить совместимость тканей (то есть крови) донора и человека, которому показана трансфузия, чтобы не произошел ни массовый распад эритроцитов, ни перевозбуждение иммунной системы.
На плавающих в крови лейкоцитах находится большое количество рецепторов – датчиков, сканирующих кровь на предметность любого чужеродного агента. Когда ученые это обнаружили, они запретили переливать цельную кровь. Ведь в крови донора обязательно будут его лейкоциты, и вероятность совпадения структуры их рецепторов «по всем пунктам» с рецепторами реципиента стремится к нулю (уж очень их много, что даже кровные родственники не всегда имеют их полное сходство). А несовпадение чревато различными реакциям, при которых развиваются поражения многих органов.
Поэтому в мире сейчас производится переливание отдельно эритроцитов, отдельно плазмы и отдельно тромбоцитов. Для каждой из таких манипуляций имеются свои строгие медицинские показания.
Кровь – ткань, поддерживающая свою целостность. В ней растворены белки системы свертывания (большая их часть вырабатывается в печени), которые взаимодействуют с «кровяными пластинками» — тромбоцитами. При повреждении сосуда извне или изнутри тромбоцит «заклеивает брешь», после чего подает сигнал бедствия системе гемостаза (то есть свертывания), и на этом месте образуется плотный сгусток, не допускающий кровотечения. Активируется гемостаз не только при ранениях, но и воспалительных заболеваниях любого органа. Чтобы вся кровь не свернулась, в ней имеются белки-антагонисты, противосвертывающая система. Обе они в норме находятся в равновесии, но если его нарушить, развиваются состояния под названием «коагулопатии». Признаки таких заболеваний крови кардинально отличаются от патологий, связанных с изменением количества или качества форменных кровяных элементов.
Система крови
Кровь не появляется «ниоткуда». Все ее форменные элементы образуются в костном мозге, где у каждого ростка – эритроцитарного, лейкоцитарного и тромбоцитарного – есть своя «ниша», где каждый проходит свои этапы развития от недифференцированной, общей для всех стволовой клетки через стадию бластов до развитого вида.
В процессе своего развития эритроцит теряет ядро и органеллы, мегакариобласт делит свое ядро и цитоплазму на множество мелких тромбоцитов. Лейкоциты же претерпевают значительную дифференцировку своего ядра и цитоплазмы, учатся отличать свои клетки от чужих по «усикам» антигенов, выставляемых каждой клеткой на своей поверхности.
Происходит обучение и тренировка лейкоцитов в центральном органе иммуногенеза – вилочковой железе. Выучившись, они работают в лимфоузлах и особых скоплениях лимфоцитарной ткани, находящихся в полостях тела. Так, лимфоидная ткань расположена в аппендиксе, который находится на границе перехода тонкой кишки в ободочную, а также в глотке, где сообщающиеся с внешней средой нос и горло переходят в среду внутреннюю. Есть и другие участки работы лимфоцитов, играющие роль «контрольно-пропускных пунктов».
После окончания «срока службы» или своей гибели, клетки крови утилизируются селезенкой.
Все они: костный мозг, тимус, лимфоузлы и участки лимфоидной ткани, а также селезенка и некоторые участки почек (в них образуется фактор, дающий команду костному мозгу образовывать эритроциты) – это система крови. Изменение параметров их функционирования вследствие:
ведет к развитию заболевания крови у детей или взрослых.
Патологии крови
Все обилие информации выше было целью сформировать понятие следующее: патологией может поражаться любое клеточное звено крови – эритроциты, тромбоциты или лейкоциты. Недуг может приводить к нарушению структуры клетки, из-за чего страдает ее качество, или к изменению ее количества. Отдельно стоит нарушение свертывания крови.
В зависимости от причины, заболевания крови делятся на такие основные группы:
- Наследственные — например, эритремия, талассемия, серповидно-клеточная анемия, гемофилия.
- Приобретенные — геморрагическая анемия, агранулоцитоз, ДВС-синдром, в том числе аутоиммунные и опухолевые патологии.
- Инфекционные — малярия, инфекционный мононуклеоз.
Всего наименований болезней крови – почти 100. Чтобы облегчить их восприятие, рассмотрим заболевания каждого ростка по-отдельности.
Болезни эритроцитов
Как уже говорилось, эритроциты – это не совсем полноценные клетки, которые должны переносить кислород к органам и тканям, а от них – углекислый газ. Оба газа находятся в химической связи с гемоглобином, точнее, с его небелковой частью – гемом. Чтобы обеспечить адекватный транспорт этих газов, нужно соблюсти такие условия:
- чтобы эритроцитов было достаточное количество, но и не превышение нормы (большое количество тоже плохо сказывается на здоровье);
- мембрана должна быть достаточно прочной, чтобы эритроцит не лопнул при выходе в сосуд с изменившимся pH;
- связь с гемом должна быть достаточной прочности, чтобы кислород был донесен до места назначения, одновременно и такой, чтобы он смог отсоединиться в тканях.
Нарушение первых двух условий вызывает заболевания крови, которые лечат врачи-гематологи. Изменение третьей ситуации возникает обычно при отравлении, гематологической патологией не считается, лечится в токсикологии.
Изменение количества эритроцитов
Может быть как увеличение количества красных клеток (эритроцитоз), так и уменьшение (анемия). Второй вид патологии встречается намного чаще.
Вызывается анемия тремя основными причинами:
Кровотечением
Такая анемия называется геморрагической и бывает:
- острой, когда было потеряно сразу довольно большое количество крови – более 1/10 от ее общего количества;
- хронической: кровь теряется часто, но понемногу (обильные менструации, частые носовые кровотечения, кровоточащая язва ЖКТ).
Плохим качеством мембраны эритроцита, из-за чего он быстро распадается
Это – гемолитические анемии, и видов их – великое множество. Большинство из них носят генетический характер. Это:
- различные виды талассемий;
- серповидно-клеточная анемия;
- персистирование фетального (того, что есть у плода) гемоглобина, свойства которого отличаются от подобной же структуры у взрослых;
- наследственные нарушения формы эритроцитов, при которых страдает качество их мембраны (сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз);
- слабость мембраны, развившаяся в результате патологии ферментов, которые принимают участие в синтезе эритроцитарной мембраны.
Есть и приобретенные анемии, когда эритроцит может распадаться вследствие:
Таких анемий выделяют 5 видов.
Первые вызваны недостатком в крови веществ, из которых образуются составные части эритроцита или гемоглобина (дефицитные анемии):
- вызванная недостатком фолиевой кислоты;
- B-12-дефицитная;
- возникающая при цинге;
- из-за недостатка белков в пище (квашиоркор);
- связанная с дефицитом необходимых для синтеза глобина (в составе гемоглобина) аминокислот;
- вызванная недостатком микроэлементов – меди, молибдена, цинка – которые входят в состав эритроцита.
Вторые – нарушением работы костного мозга, который не в состоянии дать начало нормальному количеству эритроцитов (апластические анемии). Их несколько разных видов: парциальная, медикаментозная, Даймонда, Фанкони.
Третьи – возникающие вследствие хронических патологий внутренних органов (такие заболевания крови более характерны для взрослых). Так, анемия может стать единственным признаком раковой опухоли или хронической почечной патологии.
Четвертые – когда с эритроцитами все в порядке, но нарушен процесс образования гемоглобина. Это – заболевания под названием «порфирии».
Есть также анемии, вызванные не потерей, а усиленным расходованием гемоглобина. Здесь выделяют анемию беременных, лактационную анемию и ту, которая возникает у спортсменов.
Симптомы анемии
Анемии любого происхождения характерны такие признаки:
- бледность кожи (у детей заметны белые ушные раковины);
- бледно-розовые губы и десна;
- слабость;
- головокружение;
- шум в ушах;
- ухудшение работоспособности и памяти;
- ускорение пульса;
- может быть желание употребить несъедобные вещи;
- для B12-фолиеводефицтной анемии характерен ярко-розовый язык.
Дополнительные симптомы, возникающие только при гемолитической анемии – это пожелтение склер или даже кожных покровов. При распаде большого количества эритроцитов может темнеть моча.
Увеличение количества эритроцитов
Эритроцитарный росток редко поражается опухолями. Повышение уровня эритроцитов обычно бывает совмещено с повышенной продукцией и других клеток крови, и название этому – полицитемия. Отдельное увеличение уровня эритроцитов может быть при эритремии и болезни Вакеза, имеющих доброкачественное течение.
Симптомы этой патологии – это:
- приливы жара к лицу и телу;
- тело начинает чесаться, что усиливается после приема теплой ванны или душа;
- покраснение лица;
- потливость при отсутствии лихорадки;
- жжение в пальцах рук;
- боль в ступнях.
Болезни лейкоцитов
Этиология лейкозов следующая:
- воздействия радиации;
- наследственных дефектов в ростке;
- поражение некоторыми вирусами;
- отравление химическими веществами (в основном, это лакокрасочная продукция).
Болезнь развивается, когда звенья иммунитета не распознают и не уничтожают вовремя образовавшиеся атипичные клетки. А такие постоянно синтезируются в каждом органе в небольшом количестве, в процессе его жизнедеятельности.
Существует много разновидностей лейкозов, их название зависит от факта, какой росток начал усиленно размножаться и попадать из костного мозга в кровь. Если патологически усилившееся деление постигло лимфоцитарное звено, болезнь может называться или лимфомой, или лимфогранулематозом. Для них характерно увеличение большого количества лимфоузлов одновременно.
Онкологические заболевания крови могут проявляться следующими симптомами:
- и во рту, напоминающие таковые при ОРЗ, но усиливающиеся при приеме пищи;
- ощущение озноба;
- неприятный запах изо рта;
- кровоточивость десен;
- боли в костях прогрессирующей выраженности;
- слабость;
- ухудшение памяти;
- головные боли.
В группе патологий лейкоцитов выделяют инфекционные заболевания крови. Он представлен только . Это патология, вызываемая одним из двух вирусов герпес-группы, когда налицо проявления вялотекущей ангины, увеличения сразу нескольких групп лимфоузлов, небольшой интоксикации и длительного повышения температуры до невысоких цифр. В крови здесь появляются клетки – атипичные мононуклеары – в поле зрения более 10%.
Болезни тромбоцитов
- тромбоцитозы – увеличение уровня тромбоцитов. Не имеют выясненной причины;
- тромбоцитопатии, когда количество этих клеток нормальное, но они имеют неполноценность структуры, мешающую им нормально функционировать. Они, в основном, являются наследственными заболеваниями крови;
- тромбоцитопении – снижение количества (ниже 300*10 9 /л) тромбоцитов.
Тромбоцитопатии с тромбоцитопениями характеризуются появлением на теле четко очерченных синяков без видимых травм. Могут возникать спонтанные носовые кровотечения, а чистка зубов без появления крови из десен просто невозможна.
Болезни свертывания
Нарушение свертывания крови может иметь разное название ввиду того, дефицит какого из 12 белков-факторов свертывания возник. Так, это может быть гемофилия – наследственное, сцепленное с X‑хромосомой заболевание, которым болеют только мальчики, или патология Виллебранда – наследственная, связанная с неполовыми хромосомами патология. Может коагулопатия возникать при аутоиммунной атаке, когда собственный иммунитет «бомбардирует» факторы свертывания. Некоторые виды болезней свертывания появляются вследствие отравления гемолитическими ядами, другие – при передозировке разжижающих кровь препаратов, которые назначаются, в основном, после кардиоопераций, третьи – в результате печеночных патологий.
Для коагулопатий характерны спонтанные кровоизлияния в суставы и внутрь мышечного массива. Кровотечение после инъекции или хирургической помощи, если срочно не восполнить дефицит фактора (взятым из заготовленного заранее на станции переливания), не останавливается и может послужить причиной гибели.
Признаки, которые должны насторожить в отношении гематологического диагноза
Симптомы, которые могут указать на заболевание крови – это:
- длительно повышенная до небольших цифр температура тела, у которой нет особых суточных колебаний;
- частые и вялотекущие инфекционные процессы: то царапина долго не заживает, то ангина появляется, человек ощущает что он «не вылезает» из болезни;
- слабость;
- тяжесть в груди;
- быстрая утомляемость;
- боль в костях;
- изменение вкусовых предпочтений;
- кровоточивость десен, носовые кровотечения.
Только по совпадению нескольких вышеуказанных признаков не нужно ставить себе гематологический диагноз. Сходите к терапевту, расскажите ему о своих подозрениях, сдайте общий анализ, а также коагулограмму крови. Если врач заметит здесь изменения, он направит вас на консультацию к узкому специалисту, который зачастую ведет консультативный прием только в крупном (областного или городского значения) стационаре.
Гематологическая диагностика
Чтобы подтвердить диагноз любого из заболеваний крови, нужны такие исследования:
Гемограмма
Тут можно увидеть такие показатели крови при заболеваниях крови:
| Показатель | Норма | Увеличение | Снижение | |
| Эритроциты |
|
Болезнь Вакеза, эритремия |
Одновременное увеличение цветового показателя («ЦП» в анализе) будет говорить о B12- или фолиеводефицитной анемии, его снижение ниже 0,9 – о железодефицитной и геморрагической анемии |
|
| Гемоглобин |
|
|||
| Лейкоциты | 4 – 9 Гига/литр | Лейкемоидная реакция, лейкоз | Лейкопения, менее 0,9 – агранулоцитоз, ожжет такое состояние встречаться и при лейкозе | |
| Виды лейкоцитов | Бласты | Отсутствуют | Острый лейкоз | |
| Промиелоциты | Нет | Лейкоз | ||
| Миелоциты | Нет | То же, лейкемоидная реакция | ||
| Метамиелоциты | Нет | Воспалительный бактериальный процесс, лейкоз, лейкемоидная реакция | ||
| Палочкоядерные нейтрофилы | 1 – 5% | Воспалительный бактериальный процесс. Совместно с бластами, метамиелоцитами и миелоцитами может быть свидетельством лейкоза | ||
| Сегментоядерные | 47 – 72% | Воспалительный бактериальный процесс, лейкоз | ||
| Лимфоциты | 18 - 40 | Вирусный процесс, лимфома | ||
| Моноциты | 2 - 11 | Вирусный процесс | ||
| Эозинофилы | 0,5 - 5 | Аллергии, глистные инвазии, введение антибиотиков | Инфекционные болезни, сепсис, ожоги, операции | |
| Базофилы | 0 - 1 | Аллергии, лейкозы, болезни эндокринной системы, лимфогранулематоз | Лучевая терапия, острая инфекция, стрессы, гипертиреоз | |
По одному общему анализу диагноз не ставят. Если есть подозрение на опухолевое гематологическое заболевание, диагностика заболевания крови будет продолжаться. Вначале врач-гематолог сделает пункцию костей, содержащих костный мозг (одна из тазовых костей или грудина), может взять биопсию лимфоузла (лимфоузлов) при увеличении последних. Изучив материал под микроскопом, проведя с ним некоторые пробы можно уже поставить предварительный, но не окончательный диагноз.
Если речь – о подтверждении опухолевой патологии, нужны будут такие исследования:
- Позитронно-эмиссионная томография.
- Цитогенетические тесты.
- Молекулярно-генетические анализы.
- Иммуногистохимические технологии для исследования костномозгового пунктата.
- Проточная цитометрия.
Только исходя из совокупности данных можно поставить диагноз, определить тип и подвид лейкоза, а от этого будет зависеть его терапия.
Анализы крови при заболевании крови, протекающие с патологией свертывания – это:
- коагулограмма с установлением МНО – основного индекса, указывающего на коагулопатию;
- время свертывания;
- подсчет тромбоцитов и проведение с ними функциональных проб;
- тест на толерантность плазмы к гепарину;
- количественное определение каждого из факторов свертывания.
Лечение
Терапия заболевания крови исходит из диагноза. Так, при анемии это – в некоторых случаях, если гемоглобин ниже 70 г/л – может быть переливание эритроцитарной массы. Если степень анемии не столь выражена и доказан ее:
- железодефицитный характер, вводятся ;
- B-12 или фолиеводефицитный характер, назначаются эти витамины в нужной дозировке;
- гемолитический характер, необходимы введение препаратов, стабилизирующих эритроцитарные мембраны;
- апластический характер: вводятся глюкокортикоиды и эритропоэтины.
Лечатся в стационаре с использованием различных схем цитостатических препаратов (выбор базируется на типе заболевания).
Терапия тромбоцитопений строится на приеме глюкокортикоидов, химиотерапии препаратами алкалоидов. По показаниям может производиться спленэктомия.
При тромбоцитопатиях назначаются гемостатики (дицинон, этамзилат), укрепляющие сосуды препараты (витамин C, рутин). Пациентам назначается особая диета.
Коагулопатии лечатся замещением дефицитного фактора донорским. Люди с врожденными коагулопатиями должны постоянно носить с собой карточку больного, чтобы при возникновении массивного кровотечения «Скорая помощь» и сотрудники больницы знали, чем можно его остановить.
Организм - своеобразный оркестр, от слаженной работы инструментов которого зависит выживание в постоянно меняющихся условиях среды. Каждая клетка в этом сообществе призвана выполнять свою глобальную задачу. Для достижения цели природа предусмотрела для каждого органа все необходимые средства. Мозг имеет обширную сеть нервных окончаний и высокую скорость передачи информации. Печень обладает потрясающей внутренней архитектурой. Почки имеют необычную сосудистую сеть. Лёгкие созданы для поглощения кислорода. Однако всем без исключения клеткам и тканям для жизни ежесекундно необходима кровь. Она выполняет в организме большой объём работы. Несмотря на колоссальный предел прочности, и эту особую ткань поражают заболевания. Для большинства учёные разработали эффективные методы лечения.
Роль крови в организме человека
Без крови жизнь человеческого организма невозможна. Клеткам и тканям ежесекундно необходим кислород, питательные вещества и строительный материал. Всем этим организм обеспечивает кровь. По своему происхождению она является разновидностью соединительной ткани. Главное её отличие - жидкое состояние. Кровь по составу неоднородна. Каждый её компонент призван выполнять свою задачу. Как и другие виды соединительной ткани, кровь содержит клетки. Вся их масса делится на три разновидности:
- красные клетки крови (эритроциты);
- белые клетки крови (лейкоциты);
- кровяные пластинки (тромбоциты).
Эритроциты - самые многочисленные клетки. Их содержание в крови в тысячу превышает таковое других клеток. По своему внешнему виду они напоминают двояковогнутый диск. Благодаря такой форме они способны без ущерба проходить даже по самым узким сосудистым трубкам - капиллярам. Внутри эритроцит содержит большое количество белка-гемоглобина. Железо, находящее в центре этой структуры, способно присоединять кислород и нести его другим тканям и органам. Зрелый эритроцит за ненадобностью не содержит ядра. Живёт такая клетка около ста двадцати дней, после чего в селезёнке разбирается на составные части. Многие компоненты гемоглобина используются повторно.
Эритроцит - основной переносчик кислорода в организме
Тайны крови - видео
Белые клетки крови - лейкоциты - не содержат гемоглобин и не участвуют в снабжении организма кислородом. Они - часть иммунной системы, защищающей органы от непрошеных гостей, болезнетворных микробов и вирусов. Нейтрофильные лейкоциты атакуют врага непосредственно в ближнем бою. Клетка поглощает микроб и переваривает его. Под микроскопом хорошо заметно своеобразное ядро нейтрофилов в виде жемчужного ожерелья. Внутри они содержат разноцветные гранулы.
Лейкоциты - основные защитники организма от чужеродных агентов Другая разновидность белых клеток крови - лимфоциты. Эти бойцы иммунитета не любят встречать врага лицом к лицу. Обычно они действуют более хитроумными методами. Против микробов лимфоциты вырабатывают белки-антитела. Путешествуя по сосудам, антитела находят бактерию или вирус и соединяются с ними. Микроб лишается болезнетворных свойств и выводится из организма. Под микроскопом просматривается шарообразное ядро лимфоцита. Гранул эти клетки не содержат. Тромбоциты - третья разновидность клеток крови. Они представляют собой тонкие пластинки без ядра. Эти клетки крови участвуют в процессе свёртывания и остановки кровотечения. Все клетки крови образуются в красном костном мозге и имеют общего предшественника - стволовую клетку. Из неё впоследствии образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
Все клетки крови образуются из одной предшественницы - стволовой клетки Система кроветворения - видео
В состав крови, помимо клеток, входит жидкая часть - плазма. Она представляет собой воду с примесью различных химических веществ - белков, минералов, гормонов. Благодаря этим веществам кровь при необходимости свёртывается, переносит химические сигналы к органам-мишеням, удерживает воду в сосудистом русле, транспортирует питательные вещества и строительный материал.
По большей части плазма крови состоит из воды Симптомы и признаки
Болезни крови подчас проявляются такими симптомами, которые в первую очередь списываются на патологии отдельных внутренних органов. Кровь не находится в одном участке организма, поэтому признаки неблагополучия рассеяны и зачастую способны ввести в заблуждение даже специалиста. Довольно часто заболевание крови сопровождается несколькими группами симптомов.
Симптомы заболеваний крови - таблица
| Общее название синдрома | Причина появления симптомов | Симптомы заболеваний крови |
| Анемический | Дефицит красных клеток крови эритроцитов и гемоглобина (малокровие) |
|
| Геморрагический | Расстройства свёртывания крови |
|
| Интоксикационный | Отравление организма токсинами опухоли |
|
| Инфекционный | Ослабление сопротивляемости организма инфекциям |
|
| Лимфаденопатия | Болезни белых клеток крови |
|
| Гепатоспленомегалия | Болезни крови |
|
| Плеторический | Избыток красных клеток крови (полнокровие) |
|
| Сидеропенический | Дефицит железа в организме |
|
| Оссалгический | Болезни крови |
|
| Язвенно-некротический | Болезни крови |
|
| Гиперпластический | Болезни крови |
|
| Гемолитический | Избыточное разрушение красных клеток крови (гемолиз) |
|
Симптомы болезней крови - фотогалерея
Бледность - признак малокровия (анемии) 
Гематома - один из симптомов болезней свёртывания крови 
Лимфоузлы - орган иммунной системы 
Селезёнка участвует в кроветворении 
Желтушное окрашивание кожи встречается при избыточном распаде эритроцитов (гемолитической анемии) 
Стоматит - один из характерный признаков болезни крови 
Кровоизлияния на коже - симптом заболеваний крови
Методы диагностики
Путь к постановке окончательного диагноза того или иного заболевания крови часто бывает долгим и непростым. Иногда требуется провести множество анализов и исследований, стандартных и более сложных. Современная медицина обладает широким спектром исследований, помогающих специалисту определиться с диагнозом:
- стандартный осмотр. При внешнем обследовании пациента врач обращает внимание на окраску и состояние кожи и слизистых, нёбных миндалин, языка, наличие мелких кровоизлияний и более крупных гематом. В обязательном порядке прощупываются печень, селезёнка, все группы лимфатических узлов (паховые, подколенные, подмышечные, шейные, подчелюстные и т.д.);
- лабораторный анализ крови по стандартной методике. Отклонение от нормы числа клеток, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) заставляет врача заподозрить конкретный диагноз. Нередко наряду с нормальными клетками в крови обнаруживаются опухолевые (бласты);
Общий анализ - обязательное исследование при болезнях крови - лабораторный анализ свёртывания крови. Он включает проведение нескольких тестов. Проводится в обязательном порядке при подозрении на заболевания свёртывания;
- исследование костного мозга. Наиболее распространённым вариантом получения клеток костного мозга является прокол грудины (стернальная пункция). Процедура проводится при помощи специальной иглы Кассирского. В шприц забирается небольшое количество костного мозга. Материал подробно изучается под микроскопом. При помощи этого метода эффективно диагностируются опухоли кроветворных органов (лейкозы, эритробластозы). Для более подробного исследования костного мозга используется извлечение материала иглой из подвздошной кости (трепанобиопсия);
Исследование костного мозга - информативный анализ при болезнях крови - в ряде случаев требуется исследовать клетки лимфатического узла. Материал забирается при помощи обычного шприца без анестезии, после чего он изучается специалистом под микроскопом. В некоторых ситуациях для исследования берётся участок лимфатического узла (биопсия) для последующего гистологического изучения;
Лимфоузлы содержат белые клетки крови - исследование селезёнки. Материал забирается при помощи иглы, после чего из него приготавливаются мазки. Изучение этого материала под микроскопом требуется при некоторых видах анемий и опухолей;
- рентгенологическое исследование используется для поиска изменений в лимфоузлах грудной клетки, а также крупных и мелких костях;
- ультразвук - информативный и безопасный метод исследования печени, селезёнки, лимфоузлов;
Ультразвук - метод исследования печени и селезёнки - компьютерная (магнитно-резонансная) томография - ценный метод исследования анатомического строения внутренних органов. По серии снимков специалист определит структуру и размеры печени, селезёнки, лимфатических узлов, костей;
- современные технологии позволяют определить конкретную разновидность белых клеток крови и бластов методом иммунофенотипирования. В реакции участвуют сами клетки и белки-антитела к ним, искусственно созданные человеком;
- генетический анализ позволяет установить характер наследственных заболеваний крови (например, гемофилии). Материалом для исследования служит кровь.
Генетический анализ используется для диагностики болезней крови
О чём говорят анализы крови - видео
Разновидности болезней крови
Болезни крови - целая группа разнородных заболеваний. Патологический процесс может поражать как клетки, так и жидкую часть крови. Причины могут быть различные: наследственные заболевания, опухоли костного мозга, дефицит различных витаминов и микроэлементов. Каждая болезнь отличается по характеру течения и прогнозу.
Болезни эритроцитов
Болезни красных клеток крови можно разделить на две большие группы. В первом случае патология приводит к дефициту эритроцитов и гемоглобина. Все эти болезни объединены под общим названием малокровия (анемии). Вторая группа болезней приводит к резкому росту числа - полнокровию (полицитемии).
Виды анемий и полицитемий - таблица
| Название болезни крови | Частота встречаемости | Причина | Методы лечения | Прогноз | |
| Приобретённая апластическая анемия |
|
|
|
|
|
| Железодефицитная анемия |
|
|
|
|
|
| Сидеробластная анемия |
|
|
|
|
|
| Талассемия | Редкое заболевание | Наследственное заболевание |
|
|
|
| В12-фолиеводефицитная (мегалобластная) анемия |
|
|
|
|
|
| Гемолитическая анемия |
|
|
|
|
|
| Полицитемия | Редкое заболевание | Генетическая поломка |
|
| Прогноз благоприятный |
Анемии - фотогалерея
Для В12-дефицитной анемии характерно наличие мегалобластов 
Микросфероцитарная анемия - разновидность гемолитической анемии 
Серповидноклеточная анемия - наследственная гемолитическая анемия 
При талассемии изменяется форма и структура белка-гемоглобина 
При железодефицитной анемии уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина
Анемия - видео
Болезни лейкоцитов
Болезнь может затронуть все виды белых клеток крови - нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, лимфоцитов. На фоне сниженного иммунитета такие люди чаще страдают вирусными и другими инфекционными заболеваниями. Встречаются опухоли из клеток-предшественников лейкоцитов.
Болезни белых клеток крови - таблица
| Название болезни крови | Частота встречаемости | Причина | Характерные черты заболевания | Методы лечения | Прогноз |
| Нейтропения | Редкое заболевание | Наследственное заболевание |
|
|
|
| Нейтропения | Часто встречающееся заболевание |
|
|
|
|
| Эозинофилия | Часто встречающееся заболевание |
| Увеличение числа эозинофилов в крови | Лечение основного заболевания |
|
| Острый лимфобластный лейкоз | Часто встречающееся заболевание |
|
|
|
|
| Острый нелимфобластный лейкоз | Часто встречающееся заболевание | Приобретённое злокачественное заболевание |
|
|
|
| Хронический мелобластный лейкоз | Часто встречающееся заболевание | Приобретённое злокачественное заболевание |
|
|
|
| Хронический лимфобластный лейкоз | Часто встречающееся заболевание | Приобретённое злокачественное заболевание |
|
|
|
Болезни белых клеток крови - фотогалерея
При лейкозе в крови встречаются незрелые клетки крови (бласты) 
Миелолейкоз - злокачественная опухоль 
Лейкоз - злокачественная опухоль кроветворной ткани костного мозга 
Эозинофилия - редкое заболевание системы крови
Острый лейкоз - видео
Болезни тромбоцитов
Тромбоциты играют важную роль в свёртывании крови. Все они являются частью одной большой клетки-предшественницы мегакариоцита, расположенной в костном мозге. Разнообразные болезни часто приводят к уменьшению числа тромбоцитов (тромбоцитопении) или изменению их свойств (тромбоцитопатии). В ряде случаев содержание тромбоцитов завышено (тромбофилия).
Тромбоцитопении, тробоцитопатии и другие болезни - таблица
| Название болезни крови | Частота встречаемости | Причина | Характерные черты заболевания | Методы лечения | Прогноз |
| Тромбоцитемия | Редкое заболевание | Генетическая поломка |
| Назначение лекарств, угнетающих образование тромбоцитов |
|
| Тромбоцитопения | Частое заболевание |
|
|
|
|
| Тромбоцитопатия | Редкое заболевание | Наследственное заболевание |
| Назначение препаратов, улучшающих обмен веществ в тромбоцитах |
|
Болезни системы свёртывания
Кровь в сосудах поддерживается в жидком состоянии. При необходимости из неё образуются кровяные сгустки (тромбы), закрывающие прореху в сосуде. В крови содержатся разнообразные вещества, влияющие на свёртываемость. Дефицит хотя бы одного вызывает серьёзное заболевание с повышенной кровоточивостью.
Болезни свёртывания крови - таблица
| Название болезни крови | Частота встречаемости | Причина | Характерные черты заболевания | Методы лечения | Прогноз |
| Гемофилия | Редкое заболевание | Генетическая поломка |
|
|
|
| Болезнь Виллебранда | Редкое заболевание | Генетическая поломка |
| Назначение препарата, содержащего недостающее вещество для свёртывания |
|
| Афибриногенемия | Редкое заболевание | Генетическая поломка |
| Назначение препарата, содержащего фибриноген |
|
Болезни свёртывания - фотогалерея
Свёртывание крови проходит в несколько стадий 
Гемофилия наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу 
Нити фибрина помогают сформировать тромб и остановить кровотечение
Гемофилия - видео
Профилактика
В настоящее время разработаны меры профилактики как врождённых, так и приобретённых болезней крови. В первом случае важную роль играет генетический анализ и медико-генетическое консультирование. Специалист подробно изучит родословную родителей и вероятность рождения в этой семье больного ребёнка. Наличие дефектных генов можно установить ещё в период нахождения плода в утробе матери. Для профилактики приобретённых заболеваний крови необходимо соблюдать ряд рекомендаций:
Болезни крови долгое время могут протекать скрытно и бессимптомно. Патологические изменения захватывают обычно весь организм. Лечение болезней крови зачастую происходит в течение жизни. Своевременное обращение к врачу при первых признаках неблагополучия в организме - залог благоприятного исхода.
ВКонтакте Facebook Одноклассники
Кровеносная система - одна из главных, она регулирует все функции нашего организма
Болезни крови всегда протекали тяжело, с трудом поддаваясь лечению. Но сегодня новейшие технологии и препараты помогают многим больным справляться с недугами.
Основа основ
Легенды с древности приписывали человеческой крови мистические свойства. Некоторые до сих пор верят, что судьба человека обусловлена группой крови. Кровь всегда символизировала поток жизни. Древние считали, что она может сделать землю более плодородной, поскольку содержит в себе крупицы небесной энергии.
Одной из функций крови является транспортная. Различные вещества, такие как кислород, гормоны, ферменты, распространяются по организму, поддерживая жизненные процессы. Сердце взрослого человека за день может перекачивать десять тысяч литров крови. При этом один удар сердца выталкивает в артерию около 130 миллиграммов.
Есть мнение, что кровь по своему химическому составу напоминает морскую воду. Она состоит из жидкой части - плазмы, содержащей преимущественно воду (около 94%) с растворенными в ней веществами, и форменных элементов крови - эритроцитов, лейкоцитов и кровяных пластинок, или тромбоцитов.
Виды заболеваний крови
Исходя из ее состава становится ясно, почему все болезни крови классифицируются на четыре категории, выделяемые в зависимости от поражения компонентов - тромбоцитов, эритроцитов, плазмы и лейкоцитов.
Такие болезни крови, как полицитемия и анемия, вызываются аномалиями эритроцитов. Тромбоцитопения же возникает в связи с аномалией тромбоцитов, лейкоз и лейкопения ассоциируется с нарушением количества лейкоцитов.
В связи с аномалиями плазмы возникает целая группа заболеваний крови, в числе которых - гемофилия А и агаммаглобулинемия. Лучевая болезнь тоже приводит к болезням крови.
Анемия - одно из часто встречающихся заболеваний, связанное со снижением в крови уровня эритроцитов. Болезнь возникает по разным причинам. Это может быть снижение уровня гемоглобина либо продукции эритроцитов, при котором процесс разрушения клеток выходит за рамки нормальности. Еще одна причина - утрата большого количества эритроцитов из-за сильного кровотечения.
Еще одно заболевание крови - полицитемия , проявление которой связано с избыточным уровнем эритроцитов. Причины возникновения полицитемии ученым неизвестны. Сама же болезнь характеризуется, помимо ненормального повышения уровня эритроцитов, ростом количества тромбоцитов и лейкоцитов.
Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертываняи крови. При этом возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.
Агаммаглобулинемия - это наследственная недостаточность гамма-глобулинов (сывороточных белков плазмы) в крови. Проявляется склонностью к бактериальным заболеваниям - отит, пневмония, менингит, пиодермия и др. - и развитию септических состояний.
Лейкоз , известный и как «лейкемия», - это не одно заболевание, а целая группа болезней, которая связана с трансформацией клеток крови в злокачественные образования. Несмотря на развитие медицины, объяснить причину лейкоза ученые пока не могут. Во время острой формы лейкоза болезнь протекает крайне тяжело, требуется безотлагательное медицинское вмешательство. Хроническая форма лейкоза менее опасна для жизни пациента, само заболевание протекает медленно, и при необходимой терапии больной может прожить много лет.
Тревожные симптомы
Как распознать у себя заболевания крови? Часто люди с подобными болезнями жалуются на утомляемость, головокружение, одышку, сердечные перебои и потерю аппетита. При остро возникшем кровотечении внезапно появляются резкая слабость и головокружение вплоть до обморока. Такие жалобы обычно являются проявлениями анемий.
Многие заболевания крови идут рука об руку с лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при лейкозах. Также больные часто жалуются на зуд кожи и на потерю аппетита, сопровождающуюся заметным похуданием.
Для В12-дефицитной анемии люди ощущают жжение кончика языка, встречается извращение вкуса - больные охотно едят мел, землю и уголь. Страдает и обоняние: люди испытывают удовольствие от вдыхания паров бензина и веществ с неприятным для здорового человека запахом.
При болезнях крови пациенты могут жаловаться на высыпания на коже, кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта и легких.
Случаются боли в костях при надавливании или поколачивании - такими болями обычно сопровождаются лейкозы. Нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка - возникают боли в левом подреберье, а при вовлечении печени - в правом подреберье. Еще один настораживающий симптом - увеличенные и болезненные лимфатические узлы.
Все перечисленные симптомы - серьезный повод обратиться к врачу для обследования.
Лечение
Различные болезни крови требуют специфичных подходов. В каждом случае врач определяет свои методы оказания помощи больному.
Так, лечение больных острым лейкозом нужно начинать сразу после подтверждения диагноза - при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в гематологическом стационаре, имеющем соответствующее оснащение.
Основное лечение острого лейкоза - химиотерапия. Кроме нее, используют целый ряд методов: переливание компонентов крови, профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и многое другое.
Новейшие технологии пересадки кроветворных стволовых клеток используются при самых разных заболеваниях крови - лимфомах, множественной миеломе, лейкозах. Методика пересадки стволовых клеток позволяет достичь отличных результатов. В ходе лечения устраняется главная причина заболевания - больные клетки иммунной системы, уничтожающие здоровые ткани организма. Затем пациенту производят трансплантацию заранее заготовленных кроветворных стволовых клеток, полученных из костного мозга или крови. После введения стволовых клеток восстанавливается здоровая иммунная система больного. В результате у людей, которым не помогали никакие лекарства, наблюдается значительное улучшение качества жизни.
Народные рецепты вам в помощь!
Несмотря на появление новых препаратов, использующихся для нормализации состава крови, по-прежнему широко применяются народные методы лечения болезней крови. Многие из них не оказывают побочных эффектов и не влияют на состояние печени.
Например, для лечения анемии и лейкоза разработано немало народных рецептов, применение которых способно улучшить состояние больных.
Сок корнеплодов
На терке нужно натереть редьку, морковь и свеклу, отжать получившийся сок и слить его в прозрачную стеклянную бутыль в равном объеме. Бутыль нужно обмазать обычным тестом, но не герметично, позволяя настаивающейся в ней жидкости выпариваться. После этого нужно включить духовку на слабый огонь, разогреть ее и поставить туда бутыль на три часа, чтобы сок корнеплодов как следует прогрелся. Средство можно применять при малокровии. Курс лечения составляет три месяца, жидкость принимается трижды в день по столовой ложке перед едой.
Чудодейственный шиповник
В лечении анемии помогают плоды шиповника. Пять столовых ложек сухих плодов нужно измельчить, залить литром воды и прокипятить на огне около десяти минут. Затем емкость с жидкостью укутать в одеяло и настаивать до утра, а потом пить теплым либо холодным вместо чая. Настой шиповника очищает кровеносную систему, помогает при малокровии, заболеваниях почек и мочевого пузыря.
Антоновка и сало
Зеленые яблоки сорта «антоновка» надо мелко нашинковать и положить в свиное несоленое сало. Получившуюся смесь - перемешать и поставить на небольшой огонь в духовку для томления. Потом взять двенадцать желтков домашних яиц, растереть со стаканом сахара до однородной массы, натереть туда 400 грамм горького черного шоколада, используя мелкую терку. Массу смешать со смесью печеных в сале яблок и поставить в холодильник. Смесь нужно ежедневно принимать перед едой три раза в день, намазав на хлеб и запивая молоком. Это средство не только помогает быстро излечить малокровие, но и хорошо влияет на состояние легких и даже излечивает от легких форм туберкулеза. Словом, позволяет вывести человека из истощенного состояния.
Корень аира, настоянный на коньяке
Это средство помогает при лейкозах. Нужно залить коньяком смесь из 200 грамм корня аира болотного и полкило меда, перемешать и дать смеси настояться в течение двух недель в темном месте. Принимать по столовой ложке за час до еды три раза в день. Эффект будет лучше, если запивать средство чаем из травы душицы.
Зачем изучать анатомию и физиологию Для чего нужны знания анатомии
Конспект НОД «Путешествие в страну знаний» в подготовительной группе Дядя, длинный и худой, носит воду бородой
Что делать, если затопили соседи Дела о затоплении квартиры жильцами
Охота на зайца троплением
Как приготовить печень говяжью вкусной и мягкой?