Нефротический синдром

Что такое Нефротический синдром -

Нефротический синдром - неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 г/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоальбуминемией, диспротеинемией (с преобладанием (Хд-тобулинов), гиперлипидемией, липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.

Что провоцирует / Причины Нефротического синдрома:

Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома:

Патогенез нефротического синдрома тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют иммунологическую основу, т. е. возникают вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.

Главным звеном в патогенезе ведущего симптома нефротического синдрома - массивной протеинурии - является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем "одевающего" эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения "электростатической ловушки" белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит "срыв" процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные белки, например, альфа (два)-М Г) характер протеинурии.

Все остальные многочисленные нарушения при нефротическом синдроме являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.

Гистологические и цитологические исследования прежде всего выявляют изменения, характерные для нефропатий, вызвавших развитие нефротического синдрома. К гистологическим признакам самого нефротического синдрома относятся слияние ножковых отростков и распластывание тел подоцитов в клубочках, гиалиновая и вакуольная дистрофия клеток проксимальных канальцев, наличие "пенистых" клеток, содержащих липиды.

Симптомы Нефротического синдрома:

Клиническая картина нефротического синдрома , ломимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флоботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок). В некоторых случаях признаки нефротического синдрома сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма нефротического синдрома).

Течение нефротического синдрома зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом нефротический синдром - потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы нефротического синдрома (до 5-10 раз в течение 10-20 лет). При радикальном устранении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия нефротического синдрома. Персистирующее течение нефротического синдрома встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фибропластическом гломерупонефрите. Прогрессирующий характер течения нефротического синдрома с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите.

Диагностика Нефротического синдрома:

Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных. Клиника МИНС развертывается постепенно, причем преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки - распространенный отек подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже - гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной (“перламутровая” бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже - трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребенок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке (“гипопротеинемическая кардиопатия”).
Тяжелым осложнением у больных анасаркой, т. е. выраженной гипопротеинемией, может быть гиповолемический шок, которому предшествуют анорексия, рвота, резкие боли в животе. В наблюдениях Н. Д. Савенковой и А. В. Папаяна (1997) абдоминальный болевой синдром развивается у 23,5 % детей с гипоальбуминемией менее 15 г/л, а мигрирующие рожеподобные эритемы у 33,3 %, тромботические эпизоды у 12,5 %, ОПН у 3,3% детей с той же выраженностью гипоальбуминемии, тогда как нефротический гиповолемический шок отмечен лишь при уровне белка в сыворотке менее 10 г/л (у 5%). По мере схождения отеков становится все заметнее уменьшение массы скелетных мышц.

Артериальное кровяное давление обычно нормальное, лишь у до10% детей может быть кратковременная артериальная гипертензия. Уровень альбумина в сыворотке крови у таких детей менее 10 г/л.

Содержание общего белка в плазме (сыворотке) крови снижено иногда до 40 г/л.
Особенно резко снижена концентрация альбуминов и g-глобулина, тогда как уровень a2-глобулинов повышен, т. е. наблюдается резкая диспротеинемия. Сыворотка крови имеет молочный цвет, в ней находят высокий уровень липидов, холестерина, фибриногена. Уровень азотистых шлаков крови, как правило, нормальный, а содержание калия и натрия снижено. СОЭ резко увеличена (до 50–70 мм/час).
Ренальная симптоматика - олигурия с высокой относительной плотностью (1,026–1,030) мочи и выраженная протеинурия. При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление. Если учесть степень протеинурии, то клубочковая фильтрация при МИНС всегда снижена.

Клиническая картина, течение и исход нефротического синдрома, осложнившего диффузный гломерулонефрит, отличаются от клиники МИНС.
Мочевой синдром при МИНС слагается из следующих симптомов:
1. протеинурия,
2. олигурия с высокой относительной плотностью мочи,
3. цилиндрурия.

Протеинурия при МИНС, как правило, селективная, т. е. в моче находят белки плазмы крови с молекулярной массой менее 85 000 (альбумин и его полимеры, преальбумины, сидерофилин, гаптоглобин, трансферрин, a1- и b-глобулины, a1- и a2-гликопротеины и др.). В большинстве случаев у детей с селективной протеинурией прогноз лучше, и они чувствительны к терапии глюкокортикоидами. В генезе протеинурии имеет значение и нарушение реабсорбции белка в почечных канальцах. Неселективная протеинурия, когда в моче есть много крупномолекулярных белков, как правило, следствие фибропластического процесса, склероза, т. е. для МИНС нехарактерна. Напомним, что у здорового ребенка старше 4 лет в суточной моче может быть до 100–150 мг белка.
Олигурия связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Из-за протеинурии относительная плотность мочи увеличена, достигает 1,040. Высока активность в крови больных и АДГ.

Иногда при нефротическом синдроме отмечается массивная лейкоцитурия, обусловленная иммунопатологическим процессом в почках. Лейкоцитурия чаще кратковременная и не связана с бактериальной инфекцией, т. е. пиелонефритом. Частота выявления лейкоцитурий и эритроцитурий при МИНС по данным разных авторов не превышает 10%.

При большом количестве белка в моче он может свернуться еще в канальцах, принимая их форму; на этот слепок наслаивается жироперерожденный почечный эпителий - так образуются гиалиновые, зернистые и восковые цилиндры.

Отеки. Массивная и длительная альбуминурия у больного с нефротическим синдромом в конце концов неизбежно вызывает гипопротеинемию, так как потери белка превышают интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведет к нарушению старлингова равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. Отеки начинают появляться, когда уровень альбумина снижается ниже 27 г/л плазмы и развиваются всегда, если гипоальбуминемия достигает 18 г/л.
В патогенезе отеков важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, типичный для нефротического синдрома. В результате его в организме задерживается натрий, а следовательно, и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

Гипопротеинемия. Основной причиной гипопротеинемии у больных с нефротическим синдромом являются большие потери альбуминов с мочой и перемещение их в ткани. Кроме того, имеют значение повышенный катаболизм альбуминов, нарушение белоксинтезирующей функции печени. Уменьшение содержания g-глобулинов в крови больных прежде всего с нарушением их синтеза. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит антикоагулянтов - антитромбина III и протеинов С и S, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают угрозу для тромботических нарушений у больных МИНС.

Гиперлипидемия. Некоторые авторы связывают увеличение уровня липопротеинов низкой и очень низкой плотности, холестерина и липидов (свободные жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды и др.) при нефротическом синдроме с нарушением функции печени, другие объясняют это явление понижением функции щитовидной железы. В связи с тем, что внутривенное введение раствора альбумина препятствует нарастанию гиперхолестеринемии, предполагают, что увеличение уровня холестерина в крови происходит компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов. Поскольку липидемию в эксперименте можно получить после перевязки мочеточников, высказывают мысль о том, что гиперхолестеринемия и липидемия при МИНС имеют почечное происхождение и зависят от повреждения интермедиарного обмена в ферментной системе канальцев. В генезе гиперлипидемии имеет значение также низкий уровень в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы, в больших количествах выделяющейся с мочой, и низкая активность липопротеидлипазы. При МИНС обычно диагностируют IIа и IIб типы гиперлипидемий.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз, остеомаляция) обусловлены нарушением функции почек, а также метаболизма витамина D.

Нарушения обмена железа и микроэлементов с низкими уровнями в крови как железа, так и цинка, меди, кобальта определяют в значительной степени склонность таких больных к анемиям, трофическим расстройствам кожи, задержке роста, а возможно - иммунодефицитам.

Вязкость крови при МИНС повышена за счет гиперлипидемии, повышенной адгезивности тромбоцитов. В то же время уровни факторов свертывания крови (прокоагулянтов) и антисвертывания (антитромбин III, протеины С и S) снижены, что и объясняет сравнительно низкую частоту декомпенсированного ДВС-синдрома при МИНС.

Инфекции - прежде одно из очень частых осложнений МИНС. Особенно часто были перитониты, которые в большинстве случаев вызывались пневмококками, но в 25–50% случаев - кишечной палочкой.

Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90–95%) у детей 2–7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у любого ребенка с нефротическим синдромом определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирующих вирусных инфекций (гепатит В, цитомегалия, герпесвирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении нефротического синдрома свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем - 3 и более рецидивов в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии или ее значении менее 4 мг/м2 в час и достижении уровня альбумина сыворотки 35 г/л. Биопсия показана детям с нефротическим синдромом в возрасте до года и старше 12 лет, ибо у них очень мала частота МИНС.

Лечение Нефротического синдрома:

Диета - при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка
Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др)
Диуретики

мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид – 20 – 400 мг внутрь, 20 – 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 – 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 – 2 ч после приема 25 – 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики – триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200 – 300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки – при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой. резистентностью к мочегонным средствам.
Гепарин
Антибактериальная терапия
Кортикостероиды

Глюкокортикоиды (ГК) - преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) - являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГН. ГК влияют на перераспределение иммунокомпетентных и воспалительных клеток, препятствуя их поступлению в очаг воспаления, подавляют их чувствительность к медиаторам воспаления, угнетают секрецию таких провоспалительных цитокинов, как ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6. ГК запускают процессы глюконеогенеза, способствуя включению антител в углеводный обмен и тем самым снижая их количество, тонизируют капиллярную стенку и снижают гиперемию за счет активации и набухания перицитов. Введение больших доз ГК в виде «пульсов» МП угнетает образование ДНК-антител, приостанавливает образование иммунных комплексов, уменьшает их массу и способствует выходу из субэндотелиальных слоев гломерулярной базельной мембраны, повышает клубочковую фильтрацию и почечный кровоток. ГК назначаются детям во всех случаях впервые возникшего нефротического синдрома, при рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома (как правило, НСМИ), при прогрессирующем течении ГН, в сочетании с другими иммунодепрессантами и пр.
На практике применяются три режима ГК терапии.

Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 1–2 мг/кг в 2–4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.

Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые - бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические - отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз - острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.

Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20–40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.
Побочные эффекты глюкокортикоидов могут быть следующими: бессонница, эйфория, психоз, повышение аппетита, отеки, ожирение, миопатия, стрии, атрофия кожи, гирсутизм, акне, остеопороз, катаракта, повышение АД, стероидный диабет, адреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность при резкой отмене препарата)

Цитостатики

Цитостатические (цитотоксические) препараты (ЦС). Алкилирующие агенты: циклофосфамид (циклофосфан, цитоксан) и хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) - нарушают деление клеток за счет связывания с нуклеиновыми кислотами ядерной ДНК. Поступают в организм в неактивном состоянии, активизируются в печени. Действуют неизбирательно на все делящиеся клетки (неселективные иммуносупрессанты).
Циклофосфамид назначается внутрь или в виде «пульсов». Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут на 8–12 нед при лечении гормонозависимого или часто рецидивирующего нефротического синдрома на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима ПЗ, а также при гормонорезистентности.

Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса ПЗ при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант - «пульс» 1 раз в месяц в течение 6–12 мес, в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.

Хлорамбуцил принимается per os в дозе 0,15–0,2 мг/кг/сут в течение 8–10 нед для лечения гормонозависимого и часто рецидивирующего нефротического синдрома, реже при гормонорезистентном нефротическом синдроме, на фоне альтернирующего курса ПЗ с постепенным снижением.

Антиметаболиты - азатиоприн и метотрексат - в настоящее время при лечении ГН используются редко. Из побочных действий цитостатиков возможны: при применении циклофосфана - тошнота, рвота, лейкопения, геморрагический цистит, недостаточность гонад; хлорбутина - легочный фиброз, дерматит, судороги, гепатопатия, лейкопения.

Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии. Курортное лечение (санатории Байрам-Али, Ситораи-Махи-Хаса, Бухары в период ремиссии и Южного берега Крыма) показано больным с нефротическим синдромом в зависимости от вида основного заболевания и степени его активности.

Прогноз при своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нефротического синдрома, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

«Острый живот» в гинекологии

Альгодисменорея (дисменорея)

Альгодисменорея вторичная

Аменорея

Аменорея гипофизарного генеза

Амилоидоз почек

Апоплексия яичника

Бактериальный вагиноз

Бесплодие

Вагинальный кандидоз

Внематочная беременность

Внутриматочная перегородка

Внутриматочные синехии (сращения)

Воспалительные заболевания половых органов у женщин

Вторичный амилоидоз почек

Вторичный острый пиелонефрит

Генитальные свищи

Генитальный герпес

Генитальный туберкулез

Гепаторенальный синдром

Герминогенные опухоли

Гиперпластические процессы эндометрия

Гонорея

Диабетический гломерулосклероз

Дисфункциональные маточные кровотечения

Дисфункциональные маточные кровотечения перименопаузального периода

Заболевания шейки матки

Задержка полового развития у девочек

Инородные тела в матке

Интерстициальный нефрит

Кандидоз влагалища

Киста желтого тела

Кишечно-генитальные свищи воспалительного генеза

Кольпит

Миеломная нефропатия

Миома матки

Мочеполовые свищи

Нарушения полового развития девочек

Наследственные нефропатии

Недержание мочи у женщин

Некроз миоматозного узла

Неправильные положения половых органов

Нефрокальциноз

Нефропатия беременных

Нефротический синдром первичный и вторичный

Обостренные урологические заболевания

Олигурия и анурия

Почки являются важным парным органом, обеспечивающим выведение воды и водорастворимых веществ из организма. Нарушение их функций ведёт к изменению состояния гомеостаза (равновесия протекания биологических процессов). Одной из распространённых патологий мочевыделительной системы является нефротический синдром, который и по сей день активно изучается специалистами. Стоит разобраться в особенностях развития и протекания этого заболевания, а также методах его диагностирования и лечения.

Что такое нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) представляет собой общее заболевание почек, развивающееся на фоне острого или хронического процесса в мочевыделительной системе, аутоиммунного заболевания, воспалительного явления. Заключается проблема в нарушении белково-липидного обмена в организме, на фоне чего в моче существенно повышается содержание белка, развиваются отёчные явления, начинаясь со скопления жидкости в подкожном слое на лице. Сегодня нефротический синдром является термином описанным ВОЗ, а до 1949 года болезнь имела название нефроз или липоидный нефроз.

При нефротическом синдроме нарушаются снабжение почки кровью, на фоне чего прогрессирует гипоальбуминемия

Согласно статистическим данным, описываемое заболевание стречается в 20% случаев среди всех болезней почек. Встречается недуг чаще в детском возрасте (от 2 до 5 лет) и среди взрослого контингента больных (20–40 лет). Развитие синдрома среди новорождённых и пожилых граждан - редкость, однако эта категория больных переносит НС тяжелее и в большинстве случаев с осложнениями. Диагностируется патология почек чаще у женщин, чем у мужчин, что связано с повышенной склонностью слабого пола к аутоиммунным и ревматоидным болезням.

Классификация

Согласно общепринятой классификации НС можно разделить на два типа:

• первичный. Развивается на фоне болезней, поражающих непосредственно почки, к которым можно отнести все морфологические и функциональные типы патологий. Первичные поражения можно разделить на:
  • врождённые (финского типа), являющиеся следствием генетического фактора;
  • приобретённые, развивающие в результате действия патогенных явлений на мочевыделительную систему;
• вторичный. Возникает как признак патологического процесса в организме и может формироваться в результате эндокринных, аутоиммунных, инфекционных и других изменений. В этом случае НС классифицируется по принципам чувствительности к терапевтическим воздействиям и механизмам протекания, например:
  • по типу восприимчивости к гормонотерапии - гормоночувствительный (хорошо поддаётся лечению гормонами) и нечувстительный к гормонотерапии (для лечения используют другие группы препаратов);
  • по объёму жидкой ткани (крови) – гиперволемический (объем крови в сосудах увеличен) и гиповолемический (содержание крови существенно снижено).

По типу развития процесса нефротический синдром может рассматриваться как:

• острый - имеет стремительную динамику развития, сопровождаясь широким спектром симптоматических проявлений;
• хронический - является рецидивирующим состоянием, имеющим периоды ремиссии и обострения с появлением некоторых характерных признаков.

Причины развития синдрома

Патогенез НС зависит от формы болезни, в связи с чем выделяют следующие причины первичного нефротического синдрома:

• гломерулонефрит - заболевание ведущее к поражению гломерул (клубочков) почек. Это состояние чаще всего (80% всех случаев) является первопричиной развития нефротического синдрома;
• амилоидоз - патологическое явление, нарушающие обмен белков, из-за чего в организме формируются белковые отложения. Это заболевание также перетекает в нефротический синдром;
• гипернефрома - образования в почках, которые являются зачатками надпочечников и возникают в процессе патологического развития плода. Конкретное явление ведёт к общему нарушению обмена веществ в организме.

Причины развития нефротического синдрома вторичного типа более разнообразны, среди них можно выделить такие состояния:

• многочисленные инфекционные болезни (туберкулёз, сифилис);
• онкологические процессы;
• сахарный диабет;
• красная волчанка, склеродермия, васкулит и другие аутоиммунные заболевания;
• патологические состояния аллергической природы;
• отравление ядами, токсинами, тяжёлыми металлами;
• тромбоз почечных вен;
• ревматоидный артрит.

Многочисленными исследованиями было доказано, что наибольшее влияние на развитие нефротического синдрома оказывают иммунные нарушения. Патологическая реакция иммунной системы ведёт к высвобождению антител крови, которые способны повреждать мембраны почечных клубочков. Болезнетворная реакция происходит в случае контакта антител с антигенами или веществами, выделяемыми базальными почечными мембранами.

Симптоматические проявления

Данное заболевание имеет специфические черты, которые однозначны и одинаковы для НС любого типа и формы. Рассмотрим наиболее типичные проявления нефротического синдрома:

Диагностика

Для постановки точного диагноза и подбора эффективной стратегии лечения необходимо реализовать ряд диагностических мероприятий, среди которых:

В ходе дифференциальной диагностики нефротический синдром необходимо отличать от следующих болезней:

• гломерулонефрит;
• ревматоидный артрит;
• острый интерстициальный нефрит;
• острая почечная недостаточность.

Лечение НС

Терапия нефротического синдрома требует комплексного подхода, заключающегося в симптоматическом лечении состояния, устранении причин развития патологии и коррекции образа жизни больного. Хирургическое лечение НС не практикуется, однако недуг может сопровождаться состояниями, требующими полной или частичной резекции почки. Для построения тактики лечения требуется консультация нефролога, а также ряда других специалистов в зависимости от причин, вызывающих заболевание.

Стратегия лечения формируется нефрологом после проведения комплексного обследования и выявления истинных причин нефротического синдрома

Фармакологическая терапия

В рамках общего медикаментозного воздействия на организм могут быть применены следующие группы препаратов:

• глюкокортикостероиды - это группа стероидных гормонов, которые в организме человека продуцируются надпочечниками. Эти лекарственные средства обладают противовоспалительными, противоотёчными, противошоковыми, противоаллергическими и иммуносупрессионными свойствами. Наиболее часто назначается приём Преднизона, Преднизолона, Триамцинолона;
• цитостатики - препараты, действие которых направлено на угнетение или замедление цитологического (клеточного) деления. Цитостатики принимают в качестве заменителя глюкокортикостероидов или вместе с ними для усиления эффекта, например, при резистентности (отсутствии результата) к гормональному лечению. Это могут быть следующие варианты лекарств: Циклофосфамид, Хлорамбуцил;
• иммунодепрессанты - препараты, угнетающие иммунные реакции организма, что широко используется при аутоиммунных формах нефротического синдрома. В качестве лекарственных средств назначается приём Азатиоприна или Циклоспорина;
• диуретики - средства, увеличивающие выделение мочи, что происходит посредством блокады реабсорбации натрия и воды в почках. Лекарства используются для симптоматического лечения и применяются с целью борьбы с отёчными явлениями. В терапевтических целях может быть использован Фуросемид, Спиронолактон, Индапамид;
• антибиотики - препараты, подавляющие бактериальные инфекции, которые могут являться причиной нефротического синдрома. В качестве лекарственных средств могут быть использованы такие средства: Цефазолин, Доксициклин, Ампициллин.

Диета

Коррекция рациона является важнейшим этапом лечения нефротического синдрома. Диета строится по следующим принципам:

Следует отказаться на протяжении всего цикла лечения от таких продуктов:

• жирные сорта мяса;
• жирные молочные и кисломолочные изделия (сметана, масло, творог);
• хлеб и хлебобулочные изделия;
• кислые, солёные и острые блюда;
• бобовые;
• шоколад;
• крепкий чай и кофе.

• курица, кролик, перепел;
• лещ, треска, судак;
• растительное и сливочное масло;
• хлеб из твёрдых сортов злаков без соли;
• обезжиренные молочные продукты;
• крупы и макароны;
• овощи;
• фруктовые и травяные настои.

Методы народной медицины

Народные средства могут быть включены в общую стратегию лечения в качестве вспомогательных инструментов. Общим противовоспалительным, мочегонным и тонизирующим действием обладают следующие рецепты:

• 100 грамм сухих берёзовых листьев измельчить и залить двумя стаканами горячей воды. Ёмкость со смесью требуется накрыть крышкой и отправить настаиваться в тёплое тёмное место на 6 часов. По окончании времени состав нужно процедить и принимать трижды в день по половине стакана после еды;
• столовую ложку сухой перетёртой кожуры яблок залить стаканом крутого кипятка и настоять в течение часа. Полученный состав принимается дважды в день по половине стакана;
• в равных пропорциях смешать листья зверобоя, земляники и смородины, одну столовую ложку сухой смеси залить стаканом кипятка и настоять 15 минут. Настой употребляется вместо чая утром натощак.

Осложнения при запущенном нефротическом синдроме

Общий прогноз нефротического синдрома благоприятен, это заболевание хорошо поддаётся лечению при верном выявлении причин развития недуга. В результате прогрессирования НС может быть осложнён рядом сопутствующих состояний, например:

• инфекционный процесс - возникает вследствие общего снижения иммунитета и заражения организма кокковой инфекцией или гемофильной палочкой;
• гиперлипидемия - состояние часто сопровождающее обострение НС и проявляющееся в виде нарушения обмена и синтеза липазы и липопротеинов;
• гипокальцимия - осложнение нефротического синдрома, связанное со снижением альбумина в крови. Состояние характеризуется снижением плотности костей и неправильным их срастанием в случае переломов;
• гиперсвётываемость крови - из-за нарушения состава крови, потери жидкости и снижения количества форменных телец жидкая ткань теряет свои функции, что часто сопровождается тромбозом.

Профилактика

Профилактические меры включают в себя своевременное лечение воспалительных процессов, а также любых инфекционных заболеваний почек. Следует регулярно проводить медицинские обследования и не допускать перехода нефротического синдрома в хроническую стадию. Важный этап профилактики - это лечение недугов, являющихся причиной развития НС, например, сахарного диабета, туберкулёза или ревматоидного артрита.

Видео: нефротический синдром - причины и лечение заболевания

Нефротический синдром является распространённым заболеванием, характеризующимся нарушением обмена белка в организме. Так как этот недуг чаще встречается как следствие уже имеющегося острого или хронического заболевания, лечение НС следует осуществлять после проведения терапии основной причины болезни.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (греч, nephros почка: синдром) - неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 и более граммов в сутки) и нарушениями белково-липидного и водно-солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, отеками и водянкой серозных полостей.

История вопроса о данном симптомокомплексе насчитывает более 70 лет, однако термин «нефротический синдром» фигурирует в литературе лишь с 1949 г. Термин получил мировое признание, почти полностью заменив старый термин «нефроз», и в 1968 г. был введен в номенклатуру болезней ВОЗ. Однако и старый термин «нефроз» еще не полностью утратил свое значение. Его употребляют патологоанатомы, особенно применительно к амилоидозу почек, и педиатры, многие из к-рых пользуются термином «липоидный нефроз». Последний согласно современной классификации болезней почек применяется для обозначения первичного Н. с. у детей и взрослых, развивающегося на основе минимальных клубочковых изменений. Учение о липоидном нефрозе как о дистрофическом изменении канальцевого эпителия нашло продолжение в том, что многие формы поражений почек, развивающихся в связи с токсическими и некротическими их повреждениями (нефроз токсический, нефроз миоглобинурийный, нефроз парапротеинемический, нефроз сифилитический и др.) стали трактоваться так же. В Международной классификации болезней их относят к группе нефропатий с уточнением их этиологии или к группе острой почечной недостаточности с указанием на наличие некротических изменений той или иной локализации.

Чаще Н. с. болеют дети в возрасте от 2 до 5 лет и взрослые от 17 до 35 лет.

Этиология и патогенез

Н. с. подразделяют на первичный и вторичный. Первичный Н. с. развивается при таких заболеваниях почек, как гломерулонефрит, липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, IgA-нефропатия, врожденный, семейный нефротический синдром, неф-ропатическая форма первичного амилоидоза.

Вторичный Н. с. обусловлен многочисленными заболеваниями. К ним относятся системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, ревматизм, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, затяжной септический эндокардит, хрон, воспалительные заболевания, туберкулез, сифилис, гепатит и др. Более редкой причиной Н. с. являются лимфогранулематоз, миеломная болезнь, тромбоз вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; аллергические заболевания. Вторичный Н. с. может развиваться при нефропатии беременных, а также при сахарном диабете (на почве диабетического гломерулосклероза).

Дискутируется вопрос о возможностях и механизмах развития Н. с. при пиелонефрите. Определенную проблему составляет развитие гломерулонефрита в почечном аллотрансплантате, нередко в связи с Н. с.

Морфол, основой при вторичном Н. с. может быть специфическая нефропатия (волчаночная, ревматоидная и др.), амилоидоз почек, гломерулонефрит или сочетанная патология (как при узелковом периартериите). Поэтому гистол, картина при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии отражает признаки не только самого Н. с., но и изменения, свойственные названным заболеваниям.

Антитела к этим антигенам в большинстве случаев принадлежат к классу IgM или одновременно к нескольким классам Ig.

Величина иммунных комплексов зависит от характера антигена и связанных с ним антител. Малые комплексы обыкновенно содержат избыток антигенов и растворимы. Большие комплексы, мол. вес к-рых больше 50 ООО, содержат избыток антител, легко депонируются в стенках микрососудов органов, в т.ч. почек, вызывая развитие вторичных воспалительных реакций (нефропатий). Степень поражений органа зависит от концентрации комплексов, их состава и продолжительности антигенной стимуляции.

Однако не все заболевания, вызывающие Н. с., имеют доказанный им-мунокомплексный генез. Так, не ясен патогенез липоидного нефроза, врожденного Н. с. финского типа, Н. с. при таких генетически обусловленных болезнях, как мукополиса-харидозы или парциальная липодистрофия.

Изучаются иммуногенетические аспекты патогенеза Н. с. различного происхождения. Типирование по системе HLA больных с Н. с. показало существенное преобладание определенных антигенов системы гистосовместимости при ряде нозологических форм нефротического синдрома: при нефротическом синдроме на почве геморрагического васкулита преобладали HLA-BW35, среди больных с атопическим Н. с. у большей половины выявляли HLA-В12, при системной красной волчанке - HLA-38. Однако, по данным Томсона (Р. D. Thomson) с соавт. (1976) и Шерака (О. Scherak) с соавт. (1978), корреляции между клиническими, иммунологическими показателями и теми или иными антигенами системы HLA выявлено не было.

Если иммунол, концепция патогенеза применима для большинства нозологических форм, течение к-рых осложняет Н. с., то механизмы большой нефротической протеинурии нельзя признать окончательно выясненными. Определенными вехами в учении о патогенезе Н. с. являются: концепция обменно-дискрази-ческая; концепция эндокринной недостаточности; иммунологическая (в большей мере применимая к обусловливающей Н. с. нефропатии); метаболическая, или физико-химическая, являющаяся наиболее признанной.

Отправным пунктом метаболической концепции патогенеза является общепризнанный факт, что нефротическая протеинурия обусловлена гл. обр. усиленной проницаемостью клубочкового фильтра. Усиление клубочковой проницаемости прп Н. с., как установлено, прежде всего связано с уменьшением постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли. Последнее обусловлено исчезновением из нее ciia- лопротепна, в норме тонким слоем покрывающего эндотелий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и входящего также в состав самой мембраны.

Исследование хим. состава базальных мембран при различных формах нефротического синдрома позволило установить увеличение содержания коллагена в базальной мембране и активности ферментов, принимающих участие в его синтезе, а также уменьшение содержания в ней 3-гидроксипролина, 4-гидрокси-пролина, глицина.

Предполагается, что на местах максимальной потери анионов скапливаются полиморфно-ядерные лейкоциты, лизосомальные ферменты к-рых разрушают материал базальной мембраны, вследствие чего в мочу поступают фрагменты клубочковой базальной мембраны. Измененные, распластанные по базальной мембране подоциты (размеры их могут быть в 7-15 раз больше по сравнению с нормой) не полностью закрывают места разрушения, через к-рые п происходит утечка высокомолекулярного белка. Синтез вещества базальной мембраны подоцитами и (или) мезангиальными клетками снижен и извращен. При большой фильтрации белков через мембраны капилляров клубочков проксимальные канальцы не в состоянии ре-абсорбировать и деградировать белок, что ведет к развитию тяжелой гиалиново-капельной и вакуольной дистрофии эпителия.

Патологическая анатомия

При нефротическом синдроме первичными являются изменения гломерулярного фильтра, с ними связана нарастающая протеинурия.

Изменения канальцев, стромы, сосудов вторичны и развиваются в связи с реабсорбционной тубулоинтер-стпциальной недостаточностью и со все возрастающей в этих условиях гипоксией почечной ткани. Изменения почек при Н. с., рассматриваемые как протеинурические повреждения, хорошо прослеживаются в динамике на ультраструктурном и клеточном уровнях.

Протеинурия, обусловленная избыточной фильтрацией белков плазмы, превосходящей реабсорбционные возможности канальцевого эпителия, вызывает структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата.

При протеинурии в цитоплазме подоцитов появляется множество пи-ноцитозных пузырьков, выявляется хорошо развитая цитоплазматическая сеть, обилие рибосом и полисом, усиливается фибриллярный рисунок цитоплазмы, причем фибриллы ориентированы по оси возможного сокращения клеток-насосов (рис. 1). Эти ультраструктурные изменения свидетельствуют о повышенной функц, активности подоцитов. Декомпенсация функции подоцитов ведет к повреждению эндотелия, он вакуолизируется, набухает, происходит его десквамация, что сопровождается компенсаторной пролиферацией клеток эндотелия.

Повреждение гломерулярного фильтра сопровождается адаптивной гиперплазией мезангиальных клеток, продуцирующих мембраноподобное вещество мезангиального матрикса и вещество базальной мембраны. Отложение этого вещества в мезангии и очаговое утолщение базальной мембраны вблизи активных мезангиальных клеток дополняют структурную адаптивную перестройку гломерулярного фильтра при Н. с.

Морфол, эквивалентом протеинурии и истощения резорбтивной функции эпителия канальцев является гиалиново-капельная, вакуольная, баллонная и жировая дистрофия эпителия (цветн. рис. 15, 16, 17), при к-рых активность ферментов в эпителии нефронов резко снижена (см. Дистрофия клеток и тканей). Электронно-микроскопически обнаруживаются набухание, вакуолизация и распад митохондрий, разрыв цистерн цитоплазматической сети, разрушение мембран. В результате дистрофических процессов развивается некробиоз и десквамация эпителия, к-рые являются основой формирования цилиндров, обтурирующих просветы канальцев, что приводит к кистозному их расширению и атрофии.

Отражением функц, недостаточности лимф, системы почек - второй системы реабсорбции при Н. с. служит отек интерстиция, к-рый быстро сменяется склерозом, причем среди разрастаний соединительной ткани часто встречаются большие светлые клетки с пенистой цитоплазмой (рис. 2), к-рые считают макрофагами, фагоцитировавшими липиды. В сосудах почек находят плазматическое пропитывание и гиалиноз, склероз стенок.

Первичный нефротический синдром. Морфология первичного Н. с. складывается из изменений, характерных для следующих его форм: липоидный нефроз, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия), врожденный Н. с. (сведения о нем см. ниже).

Липоидный нефроз (син.: идиопатический Н. с. детей, нефропатия с минимальными изменениями) описан впервые Мунком (F. Munk, 1913), к-рый обнаружил в моче больных и в эпителии канальцев липиды. Он полагал, что изменения в почках связаны с общими нарушениями обмена.

Долгое время термины «липоидный нефроз», «мембранозный гломерулонефрит», «второй тип нефрита Эллиса», «нефротический синдром» употреблялись как синонимы. Благодаря работам Джонса (D. В. Jones, 1957) было выделено несколько форм Н. с.: минимальные гломерулярные изменения, мембранозный гломерулонефрит и лобулярный гломерулонефрит.

Название «липоидный нефроз» было оставлено только для обозначения своеобразной патологии детей, проявляющейся Н. с. с минимальными изменениями в клубочках почек, выявляемых при светооптическом исследовании. Термины «липоидный нефроз» и «минимальные изменения» стали использоваться как синонимы.

Сущность минимальных изменений установлена с помощью электронной микроскопии материала биопсии почек. При липоидном нефрозе изменяются только подоциты, у к-рых происходит слияние малых отростков, базальная мембрана при этом остается неизмененной (рис. 3, а). После нескольких лет болезни к минимальным изменениям присоединяется очаговое утолщение базальных мембран капилляров (рис. 3, б), увеличение мезангиального матрикса или количества мезангиальных клеток. Если заболевание ведет к почечной недостаточности, в клубочках обнаруживают фокальный сегментарный склероз капилляров.

В эпителии проксимальных канальцев на ранних стадиях болезни выявляют двоякопреломляющие лн-гшды и гранулы резорбированного белка. Со временем липиды исчезают из эпителия, появляются признаки атрофии канальцев, к-рая никогда не бывает значительной. Интерстиций почек отечен, к отеку присоединяется разрастание соединительной ткани, в к-рой находят пенистые клетки. При длительном течении болезни встречается утолщение внутренней оболочки сосудов.

Вид почек при липоидном нефрозе, протекающем без почечной недостаточности, характерен: они увеличены, очень бледные, поверхность их гладкая, на разрезе ткань набухшая, отечная, желто-белая или бледно-серая - большая белая почка (см. Гломерулонефрит). В случаях смерти от почечной недостаточности почки немного уменьшены, плотные, поверхность их гладкая; ткань почек серого цвета, на разрезе выявляется желтая пятнистость.

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (очаговый склерозирующий гломерулонефрит) характеризуется преимущественным поражением юкстамедуллярных клубочков. Характерные для него изменения в виде сегментарного склероза впервые были описаны Ричем (A. R. Rich, 1957) у детей с липоидным нефрозом. Позднее Хабиб (R. Habib) с соавт. (1971) предложили для названия этих изменений термин «сегментарный гиалиноз». В процесс вовлекаются отдельные юкстамедул-лярные клубочки (фокальные изменения), в к-рых склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны. В начале заболевания на светооптическом уровне изменения оцениваются как минимальные; электронно-микроскопически в материале биопсии почки находят характерные изменения базальной мембраны капилляров: неровные контуры эндотелиальной поверхности базальной мембраны (рис. 4, а). При выраженной морфол, картине в отдельных капиллярах клубочков появляется гиалиновый материал в виде шаровидных отложений, обычно тесно связанных с капсулой клубочка (рис. 4, б). В клубочках обнаруживаются пенистые клетки - мезангиальные клетки,содержащие липиды (рис. 4, в); такие же клетки появляются и в интерстиции.

При иммуногистохимическом исследовании в капиллярах клубочков находят IgM, поэтому не исключают участия первичного иммунного механизма в развитии гломерулярных изменений.

По мере усиления интенсивности болезни в процесс вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества. Сначала развивается склероз отдельных сосудистых петель, затем он охватывает все сосудистые петли клубочка (глобальный склероз). В канальцах находят жировую и белковую дистрофию эпителия, гиалиновые цилиндры в просветах, встречаются мелкие очаги кальцификации. Патогномонично образование очагов коллапса и атрофии канальцев, сопровождающееся склерозом стромы. Распространенность изменений канальцев пропорциональна выраженности изменений в клубочках.

Макроскопический вид почек тот же, что и при липоидном нефрозе.

Мембранозный гломерулонефрит характеризуется различными морфол. изменениями (см. Гломерулонефрит).

Вторичный нефротический синдром. Морфологической основой вторичного Н. с. является гломерулонефрит, к-рый может быть первичный или вторичный (при малярии, лейшманиозе, бактериальном эндокардите, ревматизме, системной красной волчанке, узелковом периартериите, геморрагическом васкулите, нефропатии беременных, гепатите, циррозе печени, тромбозе почечных вен, опухолях и т. д.). По своему генезу в большинстве случаев это иммунокомплексный гломерулонефрит, обычно с подострым и хроническим, иногда острым течением. Гистологически при таком гломерулонефрите выявляются различные типы, однако преобладают экстракапиллярный продуктивный, мембранозный, мезангиокапилляр-ный и фибропластический; определенную специфику имеет волчаночный нефрит. Гломерулонефрит антитель-ного генеза при Н. с. встречается редко, прежде всего при синдроме Гудпасчера. В таких случаях при гистол, исследовании находят пролиферативный экстра- или интракапил-лярный типы гломерулонефрита. При Н. с., осложняющем гломерулонефрит любого генеза, резко выражены дистрофические изменения канальцев, слущивание эпителия, образование цилиндров. В тех случаях, когда резко выражена гидропическая дистрофия канальцевого эпителия, принято говорить о гидро-пическом нефрозе. Его описывали при туберкулезе, эндокринопатиях, авитаминозах, голодании, но особенно часто при хрон, поражениях кишечника, сопровождающихся диареей (нефроз кишечного истощения).

При хроническом пиелонефрите развитие Н. с. связано не столько с тубулоинтерстициальными изменениями, сколько с инвазивным гломерул итом, ведущим к тяжелым изменениям базальной мембраны и подоцитов гломерулярного фильтра.

Прогноз при Н. с. зависит от многих факторов: возраста, характера основного заболевания, особенностей нефропатии, морфол, особенностей (ремиссий не бывает при фибропластическом варианте), длительности II. с., клин, формы, адекватности лекарственной терапии и др.

Причины смертельных исходов: прогрессирующее течение основного заболевания и (или) нефропатии как основного проявления этого заболевания; почечная недостаточность (острая или хроническая); инф. осложнения (пневмония, эмпиема плевры, сепсис, апостематозный нефрит); тромбоэмболии; агранулоцитоз; жел.-киш. кровотечение и др.

Профилактика

Меры специфической профилактики развития Н. с. не разработаны. Определенное значение могут иметь раннее и успешное лечение заболеваний, осложняющихся Н. с., а также диспансеризация больных.

Врожденный (семейный) нефротический синдром

Врожденный (семейный) нефротический синдром объединяет группу заболеваний, при к-рых отеки появляются в первые недели жизни ребенка в связи с развитием у него изменений в почках еще в антенатальном периоде. Н. с. иногда имеет семейный характер и нередко наследуется. Наибольшее распространение Н. с. отмечалось в Финляндии (заболеваемость среди новорожденных до 1980 г. составляла 1 на 10 000 родившихся). В других странах, в т. ч. и в СССР, заболевание встречается значительно реже.

Особенности клинико-морфологических проявлений Н. с. у детей в Финляндии дало основание для выделения так наз. врожденного Н. с. финского типа, представляющего собой генетически детерминированный вариант патологии, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. Предполагается, что мутация впервые произошла ок. 400 лет тому назад в одном из сев.-зап. р-нов Финляндии, к-рый в течение многих лет имел характерные черты изолята, где были нередки родственные браки. Рождению ребенка с Н. с. предшествует тяжело протекающая беременность. При этом выявляются иммунол. феномены несовместимости между матерью и плодом (в крови у матери и ребенка обнаружены преци-питирующие антитела, направленные против антигенов почек плода и плаценты). Роды нередко преждевременные, плацента увеличена и составляет более 25% веса тела новорожденного.

Врожденный Н. с. финского типа проявляется с первых дней жизни ребенка (реже - после 2 мес.) и характеризуется выраженными отеками, протеинурией, тяжелой гипопротеинемией с резкой гипогамма-глобулинемией. Такие дети отстают в физическом развитии, у них выражены стигмы дизэмбриогенеза (деформация ушных раковин, синдактилия, гипертелоризм, грыжи и др.); они гипотрофичны, а динамичны, подвержены инфекционным болезням и другим заболеваниям, сопровождающимся септическими осложнениями, к-рые, как правило, являются причиной летального исхода.

При гистол, исследовании почек выявляются четкообразные це j [очечные расширения проксимальных отделов нефрона (псевдокистоз), обнаруживаются различной степени выраженности гломерулярные, тубулярные и интерстициальные изменения, степень к-рых нарастает по мере прогрессирования заболевания, а также большое количество фетальных гломерул и гломерул с увеличенным диаметром.

Врожденный Н. с., встречающийся у детей спорадически (в других странах), выявляется, как правило, в более позднем возрасте (нередко в конце первого или на втором году жизни), течение его более легкое. В отличие от врожденного Н. с. финского типа в почках при этом могут наблюдаться следующие варианты морфол, изменений: мезангиальный диффузный склероз, фокальный или сегментарный гиалиноз и гломерулонефрит с экстрамембранной локализацией патол, процесса; микрокис-тоз наблюдается реже.

Диагноз врожденного Н. с. не представляет трудности и основан на данных анамнеза, типичной клин, картине, данных лабораторных исследований и биопсии почки.

Лечение не разработано. Применение глюкокортикоидных гормонов и иммуноденрессантов неэффективно и нередко утяжеляет течение синдрома. Уменьшение анасарки иногда достигается применением диуретиков. В Финляндии было проведено несколько операций по пересадке почки детям до одного года с Н. с., но они не дали положительных результатов.

Прогноз неблагоприятный. Дети погибают от интеркуррентных заболеваний или почечной недостаточности.

Профилактика не разработана. Имеются данные о возможности антенатальной диагностики путем определения а-фетопротеина в амниотической жидкости. В случае положительной реакции рекомендуется прерывание беременности.

Экспериментальный нефротический синдром

Модели Н. с. позволяют уточнить его патогенетические механизмы и воспроизвести ряд изменений почек, характерных для этого синдрома.

Адекватной моделью первичного Н. с. считают аминонуклеозидный нефроз. Эта модель морфологически наиболее близка липоидному нефрозу, т. к., по данным Фаркар (М. G. Farquhar) и Дж. Пелейда, основные изменения при введении аминонуклеозида возникают в эпителии гломерулярного фильтра: по-допиты теряют малые отростки, вакуолизируется в цитоплазме их появляется большое количество бел-ковых гранул; повреждается щелевидная мембрана. Кефалидес, Фор-селл-Нотт (N. A. Kelalides, L. For-sell-Knott) установили, что базальная мембрана гломерулярного фильтра изменяется вторично, теряет гид-роксилизин, гидроксипролин и глицин; электронно-микроскопически находят изменения ее макромолеку-лярной структуры. Она становится повышенно проницаемой для крупномолекулярных белковых частиц (каталаза, ферритин).

Моделями вторичного Н. с. можно считать экспериментальные гломерулонефрит и амилоидоз, а также поражения почек, возникающие у подопытных животных под воздействием нек-рых органических и неорганических веществ. Для воспроизведения в эксперименте гломерулонефрита, сопровождающегося Н. с., используют разные воздействия: однократное или повторное парентеральное введение гетеро- или гомологичного белка, сенсибилизацию чужеродным белком и создание условий локализации гиперергической реакции (инфекции) в почках, микроорганизмы и их токсины, а также смеси бактериальных антигенов с гомологичной почечной тканью, антипочечную цитотоксическую сыворотку, гомологичную или аутологичную ткань почки. Эти эксперименты позволили доказать роль иммунол. повреждения (циркулирующие иммунные комплексы, ангиио-чечные антитела) базальной мембраны клубочковых капилляров в развитии Н. с. Циркулирующие иммунные комплексы находят в таких случаях электронно-микроскопически на эпителиальной стороне базальной мембраны; при повреждении ее антителами обнаруживают характерные изменения, подобные тем, к-рые возникают при пневморенальном синдроме Гудпасчера.

При экспериментальном амилоидозе, для воспроизведения к-рого обычно вводят казеин, показана роль глубоких обменных нарушений (белка, липидов) в развитии Н. с. Классические проявления амилоидного Н. с. (или нефроза) в виде мочевого синдрома, гипопротеинемии, гиперлипидемии, отеков обнаруживают на б-8-й нед. опыта (нефротическая стадия), когда амилоид «загружает» не только пирамиды, но и клубочки, а дистрофия канальцев и лимфостаз достигают максимума. В основе развития Н. с. в этих случаях, по мнению В. В. Серова, лежит первичное повреждение амилоидом гломерулярного фильтра и вторичная недостаточность тубулолимфатического аппарата реабсорбции почек. На моделях повреждения почек нек-рыми органическими и особенно неорганическими (ртуть, свинец, уран) соединениями Д. С. Саркисовымт П. И. Ремезовым показано значение токсических воздействий и состояния почечных канальцев для развития Н. с. Эти модели более применимы для изучения механизмов острой почечной недостаточности.

Библиография: Автандилов Г. Г. и Цибель Б. Н. Микроспектрофотомет-рическое исследование содержания сиаломуцинов гломерулярного фильтра при нефротическом синдроме, Бюлл. Эксперим, биол. Pi мед., т. 85, № 5, с. 613, 1978; Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Попова, пер. с болг., с. 211, София, 1973; Игнатова М. С. и В ель-т и щ e в Ю. Е. Болезни почек у детей, М., 1973; они же, Наследственные и врожденные нефропатии у детей, JI., 1978; Основы нефрологии, под ред. E. М. Тареева, т. 1,с. 234, М., 1972; РатнерМ.Я., Серов В. В. и Томилина Н. А. Ренальные дисфункции, М., 1977; Саркисов Д. С. и Ремезов П. И. Воспроизведение болезней человека в эксперименте, М., 1960; Серов В. В. Морфологические основы иммунопатологии почек, М., 1968; Вапцаров И. и д р. Диспротеинемии, пер. с болг., София, 1978; Brenner В. М., В а у-1 i s Ch. a. D e e n W. M. Transport of molecules across renal glomerular capillaries, Physiol. Rev., v. 56, p. 502, 1976; Earley L. S. a. o. Nephrotic syndrome, Calif, med., v. 115, p. 23, 1971; E p-stein A. Concerning the causation of edema in chronic parenchymatous nephritis. Amer. J. med. Sci., v. 154, p. 638, 1917; Falk W. Nephrose und Neben- niere, Mschr. Kinderheilk., Bd 106, S. 161, 1958; H e p t i n s t a 1 1 R. H. Pathology of the kidney, Boston, 1974; H j e 1- I e J. T. a. o. Biosynthesis of basement membrane matrix by isolated rat renal glomeruli, Kidney Int., v. 15, p. 20, 1979; K i n c a i d - S m i t h P. The kidney, Oxford a. o., 1975; M a n d a 1 A. K. Electron microscopy of the kidney, in renal disease and hypertension, N. Y., 1979; M u n k F. Die Nephrosen, Med. Klin., Bd 12, S. 1019, 1916; Muller F. Morbus Brightii, Verh. dtsch. path. Ges., Bd 9. S. 64, 1905; The principles and practice of medicine, ed. by A. McGehee Harvey, N. Y., 1976; Sarre H. Nieren- krankheiten, Stuttgart, 1976; T h o m-s o n P. D. а. o. HLA antigens and atopic features in steroid-responsive nephrotic syndrome of childhood, Lancet, v. 1, p. 765, 1976.

Л. P. Полянцева; В. В. Серов (пат. ан., экспер. нефротнческий синдром), М. С. Игнатова (пед.).

Почки играют одну из самых важных ролей в жизни человека. Именно они позволяют организму вовремя избавляться от шлаков и токсинов, накапливающихся в результате различных химических превращений в клетках и тканях. Природа заложила в эти органы большой запас прочности. Почки ежедневно подстраивают свою работу под нужды организма, исходя из внешних и внутренних условий. Однако, несмотря на все преимущества повышенной приспосабливаемости, эти органы часто подвержены различным заболеваниям. Кроме того, почки часто страдают на фоне патологий, протекающих в других частях организма. Одно из самых опасных проявлений почечной болезни - нефротический синдром.

Предпосылки для развития нефротического синдрома

Почки - великие труженики. Их работу можно сравнить с деятельностью сердца - со времени нахождения в материнской утробе до конца дней. Почки трудятся ежедневно, каждую секунду избавляя организм от шлаков и токсинов. Трудно придумать более оригинальный способ работы, чем подарила почкам природа.

Каждой почке принадлежит крупный сосуд - почечная артерия. По нему кровь несколько раз за сутки прогоняется через более мелкие сосуды. Они по своему внешнему виду напоминают клубок из переплетённых нитей. В таком распределении сосудов заложен скрытый смысл - разница в размере помогает крови двигаться по назначенному маршруту. Эти мелкие сосуды составляют основу почечных клубочков. В их основании находится своеобразный тончайший почечный фильтр. Его задача - оставить в кровотоке клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и крупные белки - альбумины и глобулины.

Нефрон - основная структурная единица почки

Однако такой фильтрат - ещё не конечный продукт деятельности почек. Над ним предстоит основательно потрудиться канальцам. По внешнему виду они больше всего схожи с узкими изогнутыми трубками. Внутри этих трубок расположены, пожалуй, самые особенные клетки человеческого организма. Они умеют отличать множество веществ по их химическому строению. При прохождении через канальцы фильтрат разделяется на две части. Всё, что представляет для организма интерес - сахар, витамины и другие подобные вещества - канальцы возвращают в кровь. Шлаки, токсины (например, мочевину) они пропускают дальше. Вместе со шлаками организм покинет и часть воды.

Почечный фильтр служит для очистки крови

Нефротический синдром - это не самостоятельное заболевание, а скорее совокупность причин, признаков и последствий повреждения фильтра различной природы. Он встречается не только при болезнях именно почек. Нефротический синдром может быть обусловлен общими заболеваниями всего организма. Подобные изменения встречаются как среди детей, так и взрослых. Чаще всего от нефротического синдрома страдают малыши 2–5 лет и молодые мужчины и женщины 17–35 лет. Однако болезнь наблюдается и в период новорождённости, и в пожилом, и в старческом возрасте.

Классификация нефротического синдрома

Нефротический синдром по нескольким признакам подразделяется на ряд форм:

1. По причине повреждения почечного фильтра нефротический синдром подразделяется на ряд разновидностей:
   • нефротический синдром при гломерулонефрите. В этом случае ведущую роль играет воспаление клубочков и, как следствие, почечного фильтра:
     
   • нефротический синдром при иммунных заболеваниях, поражающих сосуды и соединительную ткань, в большом количестве расположенную во всех участках организма:
     
   • повреждение почечного фильтра, возникшее на фоне роста в организме злокачественной опухоли;
   • нефротический синдром, возникший на фоне образования в сосудах почек кровяных сгустков (тромбов);
   • нефротический синдром при аллергических заболеваниях. В этом случае ключевая роль принадлежит аллергенам - пыльце растений, яду насекомых, продуктам питания;
   • повреждение почек часто вызывает сахарный диабет. Больше всего в этом случае страдают мелкие сосуды клубочков.
2. По характеру причины, вызвавшей болезнь, нефротический синдром подразделяется на две формы:
   
3. По характеру течения болезни нефротический синдром подразделяется на ряд разновидностей:
   • эпизодический нефротический синдром. Он знаменует собой начало основного заболевания почек (20% случаев);
   • персистирующий вариант. В этом случае проявления болезни более упорны и сохраняются в течение пяти-восьми лет (50% случаев);
   • прогрессирующий вариант. Это особенно злокачественный тип течения болезни. В этом случае (30%) наблюдается быстрое расстройство работы почек и формирование осложнений.

Гломерулонефрит - видео

Причины и факторы развития

Большинство причин, вызывающих нефротический синдром, обусловлены влиянием иммунитета. Однако иммунитет - это понятие в большой степени собирательное. За защиту организма отвечают белые клетки крови - лейкоциты. По внешнему виду и особенностям функционирования они подразделяются на несколько форм. Однако все они призваны выполнить одну задачу - не дать поселиться в организме любому чужеродному объекту. Именно благодаря таким способностям лейкоцитов человек выжил в мире опасных бактерий и вирусов.

Лейкоциты - основные защитники организма человека от инфекций

Однако по неизвестным до конца причинам иммунитет может принять за чужеродный объект почечные клубочки и канальцы. Медицина достоверно установила только механизм повреждения почек при остром гломерулонефрите. Бактерия стрептококк и почечные клубочки обладают схожестью для иммунных клеток. В стремлении ликвидировать бактерии любым способом иммунная система наносит вред и собственным клеткам. В других случаях механизм возникновения нефротического синдрома представляется современной науке гораздо менее ясным. У ряда заболеваний прослеживается наследственная предрасположенность. Другие, по-видимому, обусловлены индивидуальными особенностями организма.

Системная красная волчанка - видео

Повреждённый почечный фильтр приводит к тому, что в мочу попадают не только шлаки и токсины, но и ценные вещества - белки жидкой части крови. На первый взгляд кажется, что ничего страшного не произойдёт, только изменится состав мочи. Однако организм недаром так ревностно относится к сохранению плазменных белков. По размеру они делятся на два вида - альбумины и глобулины. Вторые являются продуктом деятельности иммунитета. А вот первые играют две главные роли - удерживают воду в сосудистом русле, не давая ей просачиваться в ткани, а также транспортируют в разные участки организма нужные химические вещества.

Срок жизни альбуминов, конечно же, не бесконечен. Каждый день новая порция - около одного грамма - вырабатываются в печени. При нефротическом синдроме потеря белка с мочой (пртеинурия) зачастую достигает огромных размеров. Попытки печени покрыть такую недостачу успеха, как правило, не имеют. В особо тяжёлых случаях с мочой за сутки теряется до 15–20 граммов белка.

Белки - основной компонент жидкой части крови (плазмы)

Протеинурия влечёт за собой целую цепочку проблем в функционировании организма. Первая проблема - вода перестаёт удерживаться в крови. Возникают массивные отёки. В одних случаях они накапливаются днями и неделями, в других отёки возникают за одну ночь. Чаще всего отекают веки, лицо и ноги. В более тяжёлых случаях отекает промежность, жидкость скапливается в животе (асцит) и грудной клетке (гидроторакс). Эта отёчная жидкость создаёт ещё один путь для утечки белка из крови. Дефицит жидкой части крови заставляет почки работать по резервному сценарию. Они дают сигнал канальцам возвращать в кровь натрий, который способен в отсутствии альбуминов связывать и удерживать воду.

Дефицит альбуминов в крови приводит к развитию массивных отёков

Потерю белка организм пытается компенсировать увеличением количества . Существует некоторая зависимость роста холестерина при нефротическом синдроме от его причины. Наиболее выраженная картина характерна для поражения почек при системной красной волчанке - иммунной болезни, при которой страдает соединительная ткань всего организма. Почки играют большую роль в метаболизме витамина D, который обусловливает должную прочность костей. При нефротическом синдроме страдают не только кости, но и мышцы. В отсутствии достаточного количества кальция часто возникают спазмы и судороги.

На потерю белка реагируют не только почки. Пытается приспособиться и поджелудочная железа. Она повышает количество инсулина, выбрасываемого в кровь. В этом случае железа реагирует не столько на уровень сахара, сколько на уровень холестерина. Инсулин играет большую роль в упаковке свободного холестерина в жировые отложения в организме. Кроме того, при нефротическом синдроме возникает неизбежный дефицит железа и, как следствие, малокровие (дефицит красных клеток крови эритроцитов и их содержимого гемоглобина).

Инсулин способствует отложению жиров

Ещё одна проблема, возникающая при нефротическом синдроме - расстройства свёртывания крови. Эта тонкая система все время находится в равновесии - одни механизмы при необходимости образуют кровяные сгустки (тромбы), а вторые их уничтожают. При нефротическом синдроме равновесие существенно смещается именно в сторону образования тромбов (гиперкоагуляции). В самом тяжёлом случае эта ситуация становится ещё более плачевной. Главной опасностью гиперкоагуляции является, как это ни странно, склонность к кровоточивости. Дело в том, что для свёртывания крови нужны разные по химическому строению вещества. Большинство из них, как и плазменные альбумины, вырабатываются в печени. Как только все они израсходуются, наступает неконтролируемое кровотечение (ДВС-синдром), с которым всегда трудно справиться.

Нефротический синдром приводит к дисбалансу между свёртывающей и противосвёртывающей системами

Несмотря на иммунную природу, нефротический синдром всегда связан с ослаблением деятельности главного защитника. Болезнь приводит к тому, что организм становится беззащитным перед инфекцией. Причём страдают все звенья иммунной защиты - захват и переваривание микробов и образование белков-антител.

Симптомы и признаки нефротического синдрома

Нефротический синдром - это совокупность, как правило, целого ряда связанных между собой разных симптомов. Они характерны как для взрослых, так и для детей.

Симптомы нефротического синдрома - таблица

Симптом	Механизм появления симптома
Отёки	потеря белка с мочой; переход альбуминов в отёчную жидкость.
сухость кожи; ломкость ногтей.	Нарушение кровообращения в коже из-за сдавливания сосудов отёчной жидкостью
жидкий стул; тошнота; рвота; вздутие живота.	скопление жидкости в животе; влияние биологически активных веществ из отёчной жидкости (брадикининов).
Одышка при физической нагрузке	скопление жидкости в грудной клетке (гидроторакс); скопление жидкости в сердечной сорочке (гидроперикард).
Потеря мышечной массы	Нарушение кровообращения в мышцах из-за отёков
Мигрирующие красные пятна на коже (ползучая эритема)	Влияние биологически активных веществ из отёчной жидкости (брадикининов)
ощущение сердцебиения (тахикардия); бледность кожи.	Дефицит красных клеток крови эритроцитов и гемоглобина (малокровие)
Появление мутной мочи с хлопьями	Появление в моче белка и лейкоцитов

При нефротическом синдроме отёки достигают значительных размеров

Методы установления диагноза

Нефротический синдром требует внимания специалиста-нефролога. Такое серьёзное заболевание - повод для полноценного обследования: сдачи анализов и использования других методов:

• общий анализ крови весьма информативен при диагностике нефротического синдрома. Для этой болезни характерны признаки малокровия - низкое содержание эритроцитов и гемоглобина. Ещё одно закономерное изменение - резко ускоренное (скорость оседания эритроцитов) – до 50–60 мм/час. Число лейкоцитов, как правило, соответствует норме;
• в общем анализе мочи отмечается высокая относительная плотность - 1030–1050. Если в норме реакция мочи кислая, то при нефротическом синдроме она становится слабощелочной. Кроме того, специалист отметит громадное содержание белка и повышенное количество лейкоцитов. Для некоторых болезней - системной красной волчанки, системного васкулита - типично появление в моче эритроцитов (гематурии);
  При нефротическом синдроме в моче выявляется белок, лейкоциты и эритроциты
• биохимия крови - важный метод диагностики нефротического синдрома. Закономерно изменяются следующие показатели: уменьшается количество белка, альбуминов, кальция, увеличивается содержание натрия и холестерина. Нормальный уровень мочевины и креатинина указывает на адекватную скорость очистки крови в почках. Высокий уровень заставляет специалиста предположить наличие почечной недостаточности;
• моча при нефротическом синдроме исследуется по нескольким особым методикам - Нечипоренко, Амбурже, Аддис-Каковскому. Собранную мочу исследуют на содержание белка и количество клеток - эритроцитов и лейкоцитов. Выявляется явная протеинурия, гематурия, лейкоцитурия;
• проба Зимницкого - проверенный и простой способ диагностики почечной недостаточности. Он основан на измерении относительной плотности мочи. Для нефротического синдрома характерны высокие цифры. Низкие заставляют предположить наличие почечной недостаточности;
• ультразвук проводится при любом подозрении на болезнь почек. При нефротическом синдроме специалист может не обнаружить существенных изменений. Могут отличаться от нормальных размеры почки, изменяться скорость кровотока. Кроме того, при помощи ультразвука можно приблизительно определить количество жидкости, скопившееся в животе и сердечной сорочке;
  Ультразвук - безопасный и информативный метод исследования
• рентгенография поможет специалисту определить очаг скопления отёчной жидкости в грудной клетке. Однако точно узнать её количество по одному плоскому снимку не удастся;
• томография - самый точный метод диагностики скопившейся жидкости в животе, грудной клетке и сердечной сорочке. Объёмная картина органов позволяет с большой точностью оценить состояние организма при нефротическом синдроме.

Методы лечения

Нефротический синдром - повод для госпитализации в стационар и круглосуточного врачебного наблюдения. При составлении плана лечения специалисты преследуют следующие цели:

• уменьшить степень выраженности отёков;
• оказать влияние на причину нефротического синдрома;
• устранить главный фактор, запускающий изменения в организме - протеинурию.

Медикаментозное лечение

Медикаменты - основной способ повлиять на развитие болезни. Как правило, одним лекарством не ограничиваются. Назначается целый спектр препаратов, способный ликвидировать возникшие проблемы.

Препараты для лечения нефротического синдрома - таблица

Фармакологическая группа	Цель назначения препаратов	Примеры конкретных средств
Диуретики	Увеличение скорости выведения воды и натрия	Фуросемид; Спиронолактон; Верошпирон; Гипотиазид.
Метаболические препараты	Повышение уровня калия в крови	Аспаркам; Калия хлорид.
Плазмозамещающие растворы	Компенсировать дефицит альбуминов	Рефортан.
Цитостатики	Подавление агрессии иммунной системы	Циклоспорин; Цисплатин; Азатиоприн.
Стероидные гормоны	подавление деятельности иммунитета; блокада воспалительных реакций.	Гидрокортизон; Метипред; Дексаметазон.
Ингибиторы АПФ		Эналаприл; Лизиноприл; Рамиприл;
Слабительные средства	Уменьшение выраженности отёков	Магнезия; Сорбит.
Нестероидные противовоспалительные препараты	Снижение скорости потери белка с мочой	Индометацин; Диклофенак; Нурофен.
Антикоагулянты и антиагреганты	Снижение скорости потери белка с мочой	Фраксипарин; Дипиридамол; Курантил.

Препараты для лечения нефротического синдрома - фотогалерея

Лазикс - мочегонный препарат Преднизолон - гормональный препарат Моноприл относится к ингибиторам АПФ Гепарин разжижает кровь Метотрексат подавляет деятельность иммунитета Альбумин позволит восполнить его нехватку в кровеносном русле

Дозировка лекарств при нефротическом синдроме рассчитывается индивидуально, поскольку большинство препаратов транспортируется к месту действия именно альбуминами. Дефицит последних заставляет в некоторых случаях существенно увеличивать дозу лекарств.

В случае тяжёлой почечной недостаточности используется гемодиализ - очищение крови от шлаков и токсинов при помощи аппарата «искусственная почка».

Гемодиализ - видео

Диета

Диета, безусловно, является краеугольным камнем в лечении нефротического синдрома. Чрезвычайно важно обратить внимание на два обстоятельства - количество соли и жидкости, принимаемой за сутки. В случае массивных отёков назначается полностью бессолевая диета. Однако по мере ликвидации отёков соль можно добавлять в пищу. Количество жидкости не должно превышать объёма суточной мочи более чем на 200–300 мл. В некоторых случаях стоит заменить обычную воду на дистиллированную (без содержания примесей). Белок рассчитывается исходя из массы тела. Для улучшения вкусовых качеств пищи рекомендуется употреблять:

• свежие овощи;
• зелень;
• томаты;
• овёс в виде киселей и каш;
• растительное масло;
• креветки;
• пасту из антарктического криля;
• морскую капусту;
• чеснок.

Продукты, полезные при нефротическом синдроме - фотогалерея

При нефротическом синдроме рекомендуется употреблять свежие овощи Зелень содержит фолиевую кислоту, участвующую в кроветворении Овёс - полезный продукт, содержит много витаминов Морепродукты - источник ценных микроэлементов Антарктический криль - небольшое ракообразное

При нефротическом синдроме необходимо избегать употребления следующих продуктов:

• поваренной соли;
• алкоголя;
• острых специй;
• копчёных и консервированных продуктов;
• сладких газированных напитков;
• кремовых кондитерских изделий;
• шоколада;
• сливочного масла;
• сала и шпика;
• жирных сортов мяса (баранины).

Продукты, которые нежелательно употреблять при нефротическом синдроме - фотогалерея

При нефротическом синдроме соль строго ограничивается Острые специи нежелательны при почечной болезни Алкоголь противопоказан при почечных болезнях В газированных напитках содержится избыток сахара При нефротическом синдроме следует ограничить употребление животных жиров

Народные средства

Растения - отличные помощники в борьбе с нефротическим синдромом. С помощью растений можно уменьшить отёки и воспаление. С разрешения врача можно использовать следующие рецепты.

Средства народной медицины в лечении воспаления клубочков - таблица

Сырье	Метод приготовления	Способ применения
листья брусники - 3 части; по 2 части травы спорыша, коры дуба, семян льна, травы донника лекарственного, листьев крапивы двудомной, корня солодки, плодов шиповника; корневище аира болотного - 1 часть; травы зверобоя - 5 частей; цветков календулы - 3 части.	2 ст. л. сбора залить полулитром кипятка, настоять.	Употреблять как чай по половине стакана трижды в день
Свежая клюква	Отжать сок из свежих ягод	Принимать по половине стакана трижды в день
плоды шиповника; лист брусники; лист чёрной смородины.	2 ст. л. смеси заливают 1,5 стаканами кипятка, томят на медленном огне 15 минут, затем настаивают в течение часа.
Эрва шерстистая (пол-пала)	1 ч. л. сырья залить стаканом кипятка, томить на медленном огне 10 минут.	Принимать по половине стакана трижды в сутки

Растения в терапии нефротического синдрома - фотогалерея

Брусника полезна при воспалении почек Крапива влияет на свёртываемость крови Чёрная смородина содержит витамин С Эрва шерстистая полезна при нефрите

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения нефротического синдрома крайне индивидуален и зависит от следующих обстоятельств:

• возраста пациента. Молодые люди легче переносят болезнь и быстрее восстанавливаются;
• причины, вызвавшей развитие нефротического синдрома;
• длительности болезни;
• назначенных препаратов.

В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:

Почечная недостаточность - видео

Беременность на фоне нефротического синдрома - мероприятие не просто серьёзное, а зачастую представляющее для матери прямую угрозу. Повышенная нагрузка на почки матери, вынужденные работать за двоих, может спровоцировать хроническую почечную недостаточность. Опасность её возникновения существует и в том случае, если нефротический синдром развился уже в период беременности.

Профилактика

Основной способ профилактики нефротического синдрома - своевременное и адекватное лечение почечных и других болезней - сахарного диабета, системной красной волчанки, злокачественных новообразований.

Нефротический синдром требует внимания со стороны квалифицированного врача-нефролога. Только своевременно проведённое лечение может помочь справиться с болезнью.

Нефротический синдром - это повреждение функциональной работоспособности почек, что характеризуется генерализованными (по всему телу) или периферическими (стопы и кисти) отеками и сопутствующими лабораторными отклонениями:

• протеинурия (содержание белка в моче);
• гипопротеинурия (недостаток белка);
• гипоальбумия (низкий уровень альбумина в крови);
• повышенная свертываемость крови.

Основой для формирования данного синдрома будет нарушенный обмен жиров и белков, что выражается их увеличенным содержанием в моче. Они проникают сквозь стенку канальцев поверхности почек и вызывают нарушения обмена в тканях.

Почки выполняют такие функции:

• защитная - выведение из организма токсичных веществ;
• выделительная - контроль за количеством жидкости в организме;
• кроветворная - стимулирование выработки эритроцитов;
• регулирование артериального давления;
• участие в процессе гомеостаза (поддержка внутреннего микроклимата организма).

Выделяют такие виды нефротического синдрома:

• первичный нефротический синдром, что формируется впоследствии заболевания, поражающего в первую очередь почки. Он бывает приобретенным и врожденным;
• вторичный нефротический сидром - это вторичное поражение почек;
• идиопатический нефротический синдром, причину возникновения которого определить невозможно.

Причины нефротического синдрома

Распространена иммунологическая концепция развития нефротического синдрома, что обусловлено возникновением синдрома в результате аутоиммунных заболеваний и аллергических реакций. Связь антител с внутренними или внешними антигенами способствует образованию в крови циркулирующих иммунных комплексов, оседание которых приводит к воспалительному процессу и нарушению циркуляции в капиллярах.

Существует два вида антигенов - экзогенные (вирусы, бактерии) и эндогенные (генетическая наследственность). Выраженность разрушения почек зависит от структуры и длительности влияния на организм. Активированные процессы на фоне иммунных реакций провоцируют формирование воспалительных процессов и негативное влияние на базовую мембрану капиллярных клубочков, что приводит к повышенной их проницательности.

На первичном этапе протекания нефротического синдрома действуют механизмы, что вызывают травмирование мембран и клеток клубочков, воспалительные процессы и имунноаллергические реакции. Причины нефротического синдрома:

• комплексные заболевания (поражение всего организма):
  1. ревматоидный артрит - воспаление соединительной ткани (суставы);
  2. красная волчанка - это патология, при которой поражаются внутренние органы и кожа человека;
  3. гранулематоза - заболевание, которое способствует образованию узелков.
• инфекционные заболевания:
  1. источник гноения, что долгое время не диагностируется;
  2. туберкулез;
  3. эндокардит - воспаление оболочки сердца изнутри, что прогрессирует в результате перенесения инфекции;
  4. вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) - вирусное поражение элементов иммунной системы.
• заболевания печени (гепатит В и С);
• рак крови - нарушение функций работы костного мозга, что приводит к увеличению количества клеток в крови;
• сахарный диабет - неправильный обмен сахара, что становится причиной увеличения его концентрации в крови;
• сердечная недостаточность - повреждение кровотока в почках, вызванное неумением сердца перекачивать кровь в нужном количестве;
• прием антибиотиков, противосудорожных и противовоспалительных медикаментов;
• аллергия, отравление тяжелыми металлами;
• опухоли (лимфома, меланома);
• хронические патологии;
• смешанные заболевания.

Симптомы нефротического синдрома

Признаки нефротического синдрома обусловлены формой, особенностями и характером заболевания, что послужили причиной появления данной патологии.

Наблюдаются следующие симптомы нефротического синдрома:

1. Отек, специфика которого заключается в сосредоточенности большого количества жидкости в тканях. Изначально он формируется на лице (щеки, вокруг глаз), спустя время распространяется на другие части тела. Чрезмерная отечность может стать причиной формирования анасарки (отек всего тела) и асцита (жидкость в брюшной полости).
2. Изменение кожи и структуры волос, в результате чего наблюдается ломкость и сухость.
3. Анемия - нарушение обмена эритропоэтина, что способствует выработке в костном мозге эритроцитов. Характерными признаками анемии могут быть одышка, головокружение, бледность и слабость.
4. Расстройство общего состояния организма. В совокупности отек и анемия приводят к нарушению активности человека, что может вызвать сильную головную боль.
5. Диспептические симптомы (нарушение нормальной работы желудка) - выделение через слизистую оболочку кишечно-желудочного тракта продуктов азотистого обмена, особыми приметами которых могут быть вздутие живота, отсутствие аппетита и тошнота.
6. Изменение объема мочи, вызванное нарушением кровотока в почках, что приводит к снижению количества выделяемой мочи, это может спровоцировать развитие почечной недостаточности. За счет изобилия белка и жиров, моча приобретает мутный окрас.

Диагностика нефротического синдрома

Диагностика нефротического синдрома базируется на симптомах и клинико-лабораторных исследованиях, которые состоят из ряда мероприятий и процедур:

• анамнез - это сбор информации, путем беседы с пациентом в ходе медицинской консультации, где выясняются данные о наличии инфекционных и хронических заболеваний, наличии патологий почек среди родственников, когда и какие появились первые признаки заболевания, болел ли ранее пациент данным заболеванием;
• обследование состояния больного методом осмотра и пальпации (состояние кожи, суставной системы, характер и наличие отеков);
• исследование крови, которое состоит из такого комплекса анализов:
  • общий анализ крови, который поможет определить содержание лейкоцитов и тромбоцитов, уровень гемоглобина и эритроцитов (характерно для анемии);
  • биохимический анализ крови: позволяет изучить функционирование внутренних органов и процессы обмена в организме. В ходе исследования можно диагностировать изменение показателей работы почек, холестеринового и белкового обменов;
  • иммунологический анализ крови помогает определить количество, объем и активность иммунных клеток, а также наличие в крови антител. Перед сдачей этого анализа пациенту не рекомендуется употребление спиртных напитков и физические нагрузки.
• исследование мочи, что состоит из нескольких параметров:
  • общий анализ мочи: позволяет определить синтетический состав и физические свойства мочи;
  • бактериологический анализ: изучает микрофлору мочи и присутствующие в ней бактерии;
  • проба Реберга-Тареева: дает возможность определить клубочковую фильтрацию и выделительную функцию почек;
  • проба Нечипоренко - это диагностирование скрытого процесса воспаления в почках и количества лейкоцитов и эритроцитов;
  • проба Зимницкого: даст возможность определить количество мочи, что выделяется человеком за сутки.
• инструментальная диагностика, что включает в себя ряд исследований:
  • рентген легких;
  • электрокардиограмма (ЭКГ), что позволит определить частоту сердечного ритма, так как при нефротическом синдроме он уменьшается;
  • биопсия почек - изучение почечной ткани с помощью пункции;
  • внутривенная урография: позволит определить способность почек выводить контрастное вещество, что было заранее введено внутривенно в организм человека;
  • УЗИ почек.

Лечение нефротического синдрома

Лечение нефротического синдрома зависит от того, что стало причиной данного заболевания. Кроме основных препаратов, что предназначены для устранения синдрома, назначается лечение, которое сконцентрировано на устранении причины заболевания.

В процессе лечения нефротического синдрома пациенту могут назначить такие препараты:

1. Глюкокортикостероиды, они обладают противоаллергическим, противоотечным и противовоспалительным действием. Принимая такие лекарства, у пациента может нарушиться сон, увеличиться аппетит, появиться приступ психоза.
2. Цитостатики могут назначаться как автономно, так и одновременно с глюкокортикостероидами. Данный препарат назначается при не результативности гормональной терапии, а также людям с противопоказаниями к применению глюкокортикостероидов.
3. Иммунодепрессанты - это принужденное подавление иммунитета при заболеваниях аутоиммунного характера, которое направлено на выработку антител.
4. Диуретики: направленны на уменьшение отеков за счет увеличения выработки мочи.
5. Инфузионная терапия - внутривенное вливание в кровоток специальных препаратов, что нормализует обмен веществ и циркуляцию крови.
6. Антибиотики: способствуют устранению развития вирусов и инфекции.
7. Соблюдение диеты, строгость которой зависит от особенности отеков, способности почек выводить азотосодержащие остатки и уровня белка в крови.

Прогноз и профилактика при нефротическом синдроме

• хронические отеки;
• венозный тромбоз;
• атеросклероз;

В случае поздней диагностики и неправильно подобранного лечения, нефротический синдром может спровоцировать различного рода осложнения. Это может быть: задержка роста, недостаток белка в организме, ломкость ногтей и волос, боль и слабость в мышцах, а также облысение.

Главной угрозой нефротического синдрома будет увеличенная чувствительность организма к воспалительным процессам, что обусловлено вирусами, бактериями и микроорганизмами. Это связано с пониженной защитой организма в результате потери иммуноглобулинов.

Нефротический синдром может спровоцировать такие заболевания:

• гипертония, в случае задержки жидкости в организме и нарушения работы почек;
• анорексия - это потеря аппетита, что вызвана отеком брюшной полости (асцит);
• хронические отеки;
• гипокальцемия, которая наступает в результате приема большого количества стероидных препаратов;
• венозный тромбоз;
• атеросклероз;
• гиповолемия - это уменьшение плазменной жидкости в тканях. Она сопровождается болью в животе и холодными конечностями.

Профилактика

Главной профилактической мерой нефротического синдрома будет своевременная диагностика заболевания и квалифицированное лечение почечных осложнений и системных заболеваний организма, которые способствуют формированию данной патологии. При лечении очень важно соблюдать назначение и рекомендации доктора, в которые входит соблюдение диеты, отказ от алкоголя и ограничение физических нагрузок.

Женщине в положении, в семье которой были случаи нефротического синдрома, рекомендуется пройти антенатальную диагностику для определения врожденной патологии плода.